低カリウム性周期性麻痺

低カリウム血症性周期性麻痺 (hypoPP) は、時折筋力低下のエピソードを引き起こし、ときに血液中のカリウム濃度が正常値よりも低下する病気です。低カリウム血症の医学名は低カリウム血症です。

HypoPP は、高カリウム血症性周期性麻痺と甲状腺毒性周期性麻痺を含む一群の遺伝性疾患の 1 つです。

HypoPP は、周期性四肢麻痺の最も一般的な形式です。それは男性により頻繁に影響を及ぼします。

HypoPP は先天性です。これは、出生時に存在することを意味します。多くの場合、常染色体優性遺伝性疾患として家系内に遺伝（遺伝）します。言い換えれば、子供が影響を受けるためには、片方の親だけがこの状態に関連する遺伝子を子供に渡す必要があります。

場合によっては、この状態は遺伝しない遺伝的問題の結果である可能性があります。

周期性四肢麻痺の他の形態とは異なり、hypoPP の人々は正常な甲状腺機能を持っています。しかし、筋力低下の発作中は血中カリウム濃度が非常に低くなります。これは、カリウムが血液から筋細胞に異常な方法で移動することに起因します。

危険因子には、周期性四肢麻痺のある他の家族がいることが含まれます。リスクは、甲状腺疾患も併発しているアジア人男性でわずかに高くなります。

症状には、筋力低下の発作や筋肉の動きの喪失（麻痺）が現れたり消えたりします。攻撃と攻撃の間には通常の筋力があります。

発作は通常 10 代で始まりますが、10 歳以前に発生することもあります。発作の発生頻度はさまざまです。毎日発作を起こす人もいます。他の人は年に一度です。攻撃の間、人は警戒を続けます。

弱さまたは麻痺:

• 肩と腰に発生することが多い
• 腕、脚、目の筋肉、呼吸や飲み込みを助ける筋肉にも影響を与える可能性があります
• 断続的に発生
• 最も一般的には、起床時または睡眠または休息後に発生します。
• 運動中はまれですが、運動後の休息が引き金になることがあります
• 高炭水化物、高塩分の食事、ストレス、妊娠、激しい運動、風邪が引き金になる可能性がある
• 攻撃は通常、数時間から1日続きます

別の症状として、まぶたのミオトニー（目を開いたり閉じたりした後、短時間は開けられない状態）があります。

医療提供者は、障害の家族歴に基づいてhypoPPを疑う場合があります。この病気の他の手がかりは、カリウム検査の結果が正常または低い場合に現れる筋力低下の症状です。

発作と発作の間の身体検査では、異常は見られません。発作の前に、脚がこわばったり、脚が重くなったりすることがあります。

筋力低下の発作中は、血中カリウム濃度が低下します。これにより、診断が確定します。全身のカリウムの減少はありません。発作と発作の間の血中カリウム濃度は正常です。

発作中、筋肉反射は減少するか、消失します。そして、筋肉は硬直したままではなく、緩みます。肩や腰など、体に近い筋肉群は、腕や脚よりも頻繁に影響を受けます。

実行できるテストには次のものがあります。

• 心電図（ECG）、発作中に異常になることがあります
• 筋電図 (EMG)、通常は発作の間は正常で、発作の間は異常です。
• 異常を示すことがある筋生検

他の原因を除外するために、他の検査が注文される場合があります。

治療の目標は、症状の緩和とさらなる発作の予防です。

呼吸や飲み込みの筋肉を伴う筋力低下は、緊急事態です。発作時には、危険な不規則な心拍（不整脈）が発生することもあります。これらはいずれも、すぐに治療する必要があります。

攻撃中にカリウムを与えると、攻撃を止めることができます。カリウムは経口摂取できます。しかし、筋力低下がひどい場合は、カリウムを静脈から投与する必要があるかもしれません (IV)。

カリウムのサプリメントを摂取すると、筋力低下を防ぐことができます。

低炭水化物食を食べることで、症状を軽減できる可能性があります。

発作を予防するために、アセタゾラミドと呼ばれる薬が処方されることがあります。アセタゾラミドは体からカリウムを失う可能性があるため、医師はカリウムのサプリメントも摂取するように指示する場合があります。

アセタゾラミドが効かない場合は、他の薬が処方されることがあります。

HypoPP は治療によく反応します。治療により、進行性の筋力低下を予防し、さらには回復させることができます。筋力は攻撃と攻撃の間で最初は正常ですが、攻撃を繰り返すと、最終的には悪化し、攻撃と攻撃の間に永久的な筋力低下を引き起こすことがあります。

この状態が原因である可能性のある健康上の問題には、次のようなものがあります。

• 腎結石（アセタゾラミドの副作用）
• 発作中の不規則な心拍
• 発作中の呼吸困難、発語困難、または嚥下困難（まれ）
• 時間とともに悪化する筋力低下

あなたまたはあなたの子供に筋力低下が現れたり消えたりする場合、特に家族に周期性四肢麻痺がある場合は、医療提供者に連絡してください。

あなたまたはあなたの子供が気絶し、呼吸、会話、または飲み込みに問題がある場合は、緊急治療室に行くか、地元の緊急電話番号 (911 など) に電話してください。

HypoPPは防げません。遺伝する可能性があるため、この病気のリスクがあるカップルには、遺伝カウンセリングが勧められることがあります。

治療は、弱さの攻撃を防ぎます。発作の前に、脚がこわばったり、脚が重くなったりすることがあります。これらの症状が出始めたときに軽い運動をすると、本格的な発作を防ぐことができます。

定期的な麻痺 - 低カリウム;家族性低カリウム性周期性麻痺; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

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