硬化性胆管炎

硬化性胆管炎は、肝臓の内外の胆管の腫れ (炎症)、瘢痕化、および破壊を指します。

ほとんどの場合、この状態の原因は不明です。

この病気は、次のような人に見られることがあります。

• 潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患（IBD）
  
• 自己免疫疾患
• 慢性膵炎（膵臓の炎症）
• サルコイドーシス（体の各所に炎症が起こる病気）

遺伝的要因も関与している可能性があります。硬化性胆管炎は、女性よりも男性に多く発生します。この障害は子供ではまれです。

硬化性胆管炎は、以下によっても引き起こされる可能性があります。

• 胆石症（胆管の胆石）
• 肝臓、胆嚢、胆管の感染症

通常、最初の症状は次のとおりです。

• 倦怠感
• かゆみ
• 皮膚や目の黄ばみ（黄）

ただし、症状が出ない人もいます。

その他の症状には次のようなものがあります。

• 肝腫大
• 拡大した脾臓
• 食欲不振と体重減少
• 胆管炎のエピソードを繰り返す

症状が出ない人もいますが、血液検査では肝機能に異常があることがわかります。あなたの医療提供者は次のものを探します。

• 同様の問題を引き起こす疾患
• この状態でよく起こる病気（特にIBD）
• 胆石

胆管炎を示す検査には次のものがあります。

• 腹部CTスキャン
• 腹部超音波
• 内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）
• 肝生検
• 磁気共鳴胆道膵管造影 (MRCP)
• 経皮経肝胆道造影（PTC）

血液検査には肝酵素（肝機能検査）が含まれます。

使用される可能性のある薬には次のものがあります。

• かゆみを治療するためのコレスチラミン (プレバライトなど)
• 肝機能を改善するウルソデオキシコール酸（ウルソジオール）
• 病気自体によって失われたものを置き換える脂溶性ビタミン (D、E、A、K)
• 胆管の感染症を治療する抗生物質

これらの外科的処置が行われることがあります。

• 先端にバルーンの付いた細長いチューブを挿入して狭窄を広げる（狭窄の内視鏡的バルーン拡張）
• 胆管の主要な狭窄（狭窄）に対するドレーンまたはチューブの留置
• 直腸結腸切除術（潰瘍性大腸炎と硬化性胆管炎の両方を患っている場合は結腸と直腸の切除）は、原発性硬化性胆管炎（PSC）の進行に影響を与えません。
• 肝移植

人によってうまくいくかどうかは異なります。病気は時間とともに悪化する傾向があります。時々人々は開発します：

• 腹水（腹部の内層と腹部臓器の間の空間に体液がたまる）および静脈瘤（静脈の肥大）
• 胆汁性肝硬変（胆管の炎症）
• 肝不全
• 持続性黄

再発を繰り返す胆管の感染症を発症する人もいます。

この状態の人は、胆管のがん（胆管がん）を発症するリスクが高くなります。肝臓の画像検査と血液検査で定期的にチェックする必要があります。 IBD を併発している人は、結腸または直腸のがんを発症するリスクが高くなる可能性があるため、定期的に結腸内視鏡検査を受ける必要があります。

合併症には次のようなものがあります。

• 食道静脈瘤の出血
• 胆管のがん（胆管がん）
• 肝硬変と肝不全
• 胆道系の感染症（胆管炎）
• 胆管の狭窄
• ビタミン欠乏症

原発性硬化性胆管炎; PSC

• 消化器系
• 胆汁経路

ボウラス C、アシス DN、ゴールドバーグ D. 一次および二次硬化性胆管炎。 In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. ザキムとボイヤーの肝臓病.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018: 第 43 章。

ロス AS、コウドリー KV。原発性硬化性胆管炎と再発性化膿性胆管炎。で: フェルドマン M、フリードマン LS、ブラント LJ、編。 Sleisenger と Fordtran の胃腸と肝臓の病気: 病態生理学/診断/管理。 第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 68 章。

Zyromski NJ、Pitt HA。原発性硬化性胆管炎の管理。で: キャメロン JL、キャメロン AM、編集。 現在の外科治療.第12版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017:453-458。