心アミロイドーシス

心アミロイドーシスは、心臓組織に異常なタンパク質 (アミロイド) が沈着することによって引き起こされる病気です。これらの堆積物は、心臓が正常に機能するのを困難にします。

アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれるタンパク質の塊が体の組織に蓄積する病気のグループです。時間が経つにつれて、これらのタンパク質は正常な組織に置き換わり、関係する器官の機能不全につながります。アミロイドーシスには多くの形態があります。

心アミロイドーシス (「たこつぼ症候群」) は、正常な心筋の代わりにアミロイド沈着が起こると発生します。拘束型心筋症の最も典型的なタイプです。心アミロイドーシスは、電気信号が心臓を通過する方法 (刺激伝導系) に影響を与える可能性があります。これは、異常な心拍 (不整脈) および障害のある心臓信号 (心臓ブロック) につながる可能性があります。

条件を引き継ぐことができます。これを家族性心アミロイドーシスといいます。また、骨の一種や血液のがんなどの別の病気の結果として、または炎症を引き起こす別の医学的問題の結果として発症することもあります。心アミロイドーシスは、女性より男性に多く見られます。この病気は 40 歳未満ではまれです。

人によっては自覚症状がない場合もあります。存在する場合、症状には次のようなものがあります。

• 夜間の多尿
• 疲労、運動能力の低下
• 動（鼓動を感じる感覚）
• 活動による息切れ
• 腹部、脚、足首、または体の他の部分の腫れ
• 横になっているときの呼吸困難

心アミロイドーシスの兆候は、さまざまな状態に関連している可能性があります。これにより、問題の診断が難しくなる可能性があります。

兆候には次のものが含まれます。

• 肺の異常な音（肺のパチパチ音）または心雑音
• 立ち上がったときに血圧が下がったり下がったりする
• 拡大した首の静脈
• 腫れた肝臓

次のテストを行うことができます。

• 胸部または腹部の CT スキャン (この状態の診断に役立つ「ゴールド スタンダード」と見なされます)
• 冠動脈造影
• 心電図（ECG）
• 心エコー図
• 磁気共鳴画像法（MRI）
• 核心スキャン (MUGA、RNV)
• 陽電子放射断層撮影法 (PET)

ECG は、心拍または心臓信号に問題を示すことがあります。また、低信号 (「低電圧」と呼ばれます) を示す場合もあります。

心臓生検は、診断を確認するために使用されます。腹部、腎臓、骨髄などの他の部位の生検もしばしば行われます。

医療提供者は、塩分や水分を制限するなど、食生活を変えるように指示する場合があります。

余分な水分を体から排出するために、水の丸薬 (利尿薬) を服用する必要がある場合があります。プロバイダーは、毎日体重を量るように指示する場合があります。 1 ～ 2 日で 3 ポンド (1 キログラム以上) 以上の体重増加は、体液が多すぎることを意味します。

心房細動のある人には、ジゴキシン、カルシウム拮抗薬、ベータ遮断薬などの薬が使用されることがあります。ただし、薬は慎重に使用する必要があり、投与量を注意深く監視する必要があります。心アミロイドーシスの人は、これらの薬の副作用に非常に敏感な場合があります。

その他の治療法には次のようなものがあります。

• 化学療法
• 植込み型除細動器 (AICD)
• ペースメーカー、心臓信号に問題がある場合
• プレドニゾロン、抗炎症薬

心臓機能が非常に低下している一部のタイプのアミロイドーシスでは、心臓移植が考慮される場合があります。遺伝性アミロイドーシスの人は、肝移植が必要になることがあります。

これまで、心アミロイドーシスは治療不能で急速に死に至る疾患であると考えられていました。しかし、フィールドは急速に変化しています。さまざまなタイプのアミロイドーシスが、さまざまな形で心臓に影響を与える可能性があります。一部のタイプは他のタイプよりも重症です。多くの人々が、診断後数年間は生存し、質の高い生活を送ることが期待できるようになりました。

合併症には次のようなものがあります。

• 心房細動または心室性不整脈
• うっ血性心不全
• 腹部に体液がたまる（腹水）
• ジゴキシンに対する感受性の増加
• 過度の排尿による低血圧とめまい（薬による）
• 洞不全症候群
• 症候性心伝導系疾患（心筋を介したインパルスの異常な伝導に関連する不整脈）

この障害があり、次のような新しい症状が発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 体位を変えるとめまいがする
• 過度の体重（体液）増加
• 過度の体重減少
• 気絶の呪文
• 重度の呼吸の問題

アミロイドーシス - 心臓;原発性心アミロイドーシス - AL タイプ。続発性心アミロイドーシス - AA型。たこつぼ症候群;老人性アミロイドーシス

• ハート - 真ん中の断面
• 拡張型心筋症
• 生検カテーテル

フォーク RH、ハーシュバーガー RE.拡張、制限、および浸潤性の心筋症。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:77章

マッケンナ WJ、エリオット PM。心筋および心内膜の疾患。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:第54話。