大動脈縮窄症

大動脈は、心臓から体に血液を供給する血管に血液を運びます。大動脈の一部が狭くなると、血液が動脈を通りにくくなります。これを大動脈縮窄症といいます。先天性欠損症の一種です。

大動脈縮窄症の正確な原因は不明です。これは、出生前の大動脈の発達の異常に起因します。

大動脈縮窄症は、ターナー症候群などの特定の遺伝性疾患を持つ人によく見られます。

大動脈縮窄症は、出生時に見られるより一般的な心臓疾患の 1 つです (先天性心疾患)。この異常は、先天性心疾患全体の約 5% を占めます。ほとんどの場合、40 歳未満の子供または成人で診断されます。

大動脈にこの問題がある人は、脳の血管壁に脆弱な領域がある可能性もあります。この脆弱性により、血管が膨らんだり、膨らんだりします。これは、ベリー動脈瘤として知られています。脳卒中のリスクを高める可能性があります。

大動脈縮窄症は、次のような他の先天性心疾患とともに見られることがあります。

• 二尖大動脈弁
• 大動脈弁狭窄症
• 心室中隔欠損症
• 動脈管開存症

症状は、動脈を流れる血液の量によって異なります。他の心臓の欠陥も役割を果たす可能性があります。

この問題を抱えた新生児の約半数は、生後数日以内に症状が現れます。これらには、速い呼吸、食事の問題、過敏性の増加、眠気の増加、または反応が鈍くなることが含まれます。重症の場合、乳児は心不全やショックを起こすことがあります。

軽症の場合、子供が思春期に達するまで症状が現れない場合があります。症状には次のようなものがあります。

• 胸痛
• 足の冷え
• めまいまたは失神
• 運動能力の低下
• 繁栄の失敗
• 運動による足のしびれ
• 鼻血
• 発育不良
• ドキドキする頭痛
• 呼吸困難

自覚症状がない場合もあります。

医療提供者は身体検査を行い、腕と脚の血圧と脈拍をチェックします。

• 鼠径部 (大腿) 領域または足の脈拍は、腕または首 (頸動脈) の脈拍よりも弱くなります。場合によっては、大腿動脈の拍動がまったく感じられないことがあります。
• 通常、脚の血圧は腕よりも弱いです。血圧は通常、乳児期以降、腕のほうが高くなります。

プロバイダーは聴診器を使用して心臓の音を聞き、心雑音をチェックします。大動脈縮窄症の人は、左鎖骨の下や背中から聞こえる耳障りな雑音がよくあります。他の種類のつぶやきもみられることがあります。

縮窄症は、新生児の最初の検査や健診で発見されることがよくあります。乳児が大きくなるまで他の症状が現れない場合があるため、乳児の脈拍の測定は検査の重要な部分です。

この状態を診断するためのテストには、次のものが含まれます。

• 心臓カテーテル検査と大動脈造影
• 胸部X線
• 心エコー検査は、この状態を診断するための最も一般的な検査であり、手術後の患者のモニタリングにも使用されることがあります。
• 年長児では心臓 CT が必要になる場合がある
• 年長の小児では、胸部の MRI または MR 血管造影が必要になる場合があります。

ドップラー超音波検査と心臓カテーテル検査の両方を使用して、大動脈のさまざまな領域で血圧に違いがあるかどうかを確認できます。

症状のある新生児のほとんどは、出生直後または出生直後に手術を受けます。彼らはまず、体を安定させるための薬を受け取ります。

年齢が高くなったときに診断された小児も、手術が必要になります。ほとんどの場合、症状はそれほど深刻ではないため、手術の計画により多くの時間を費やすことができます。

手術中、大動脈の狭くなった部分を切除または開放します。

• 問題の領域が小さい場合は、大動脈の 2 つの自由端が再接続されることがあります。これは端から端までの吻合と呼ばれます。
• 大動脈の大部分を切除する場合は、移植片または患者自身の動脈の 1 つを使用してギャップを埋めることがあります。移植片は、人工または死体から採取されたものです。

ときには、血管内で拡張したバルーンを使って、大動脈の狭くなっている部分を伸ばそうとすることがあります。このタイプの処置は、バルーン血管形成術と呼ばれます。手術の代わりに行われることもありますが、失敗率が高くなります。

年長の子供は、通常、手術後に高血圧を治療するために薬を必要とします。この問題のために生涯治療が必要になる人もいます。

大動脈縮窄症は手術で治すことができます。手術後はすぐに症状が良くなります。

ただし、大動脈を修復した患者では、心臓の問題が原因で死亡するリスクが高くなります。心臓専門医による生涯にわたるフォローアップが推奨されます。

治療をしないと、ほとんどの人は 40 歳未満で死亡します。このため、医師は 10 歳未満で手術を受けることを勧めます。ほとんどの場合、縮窄を修復する手術は乳児期に行われます。

動脈の狭窄または縮窄は、手術後に再発することがあります。これは、新生児期に手術を受けた人に多く見られます。

手術前、手術中、または手術直後に発生する可能性のある合併症には、次のようなものがあります。

• 大動脈の領域が非常に大きくなる、または膨らむ
• 大動脈の壁に裂け目
• 大動脈破裂
• 脳内出血
• 冠動脈疾患（CAD）の早期発症
• 心内膜炎（心臓の感染症）
• 心不全
• しわがれ声
• 腎臓の問題
• 下半身の麻痺 (縮窄を修復するための外科手術のまれな合併症)
• 重度の高血圧
• 脳卒中

長期的な合併症には次のようなものがあります。

• 大動脈の継続的または反復的な狭窄
• 心内膜炎
• 高血圧

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• あなたまたはあなたの子供に大動脈縮窄症の症状がある
• 失神または胸の痛みを感じる (これらは深刻な問題の兆候である可能性があります)

この障害を予防する方法は知られていません。しかし、リスクを知っておくことで、早期の診断と治療につながる可能性があります。

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• 小児心臓手術 - 退院

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