気管支拡張症

気管支拡張症は、肺の大きな気道が損傷する病気です。これにより、気道が恒久的に広くなります。

気管支拡張症は、出生時または乳児期に発症することもあれば、その後に発症することもあります。

気管支拡張症は、再発を繰り返す気道の炎症または感染によって引き起こされることがよくあります。

ときには、小児期に重度の肺感染症にかかったり、異物を吸入したりした後、発症することがあります。食べ物の粒子を吸い込むことも、この状態を引き起こす可能性があります。

気管支拡張症の他の原因には次のものがあります。

• 嚢胞性線維症は、肺に厚く、ねばねばした粘液が蓄積する病気です。
• 関節リウマチやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患
• アレルギー性肺疾患
• 白血病および関連癌
• 免疫不全症候群
• 原発性線毛機能障害 (別の先天性疾患)
• 非結核性抗酸菌による感染

症状は時間とともに発生します。気管支拡張症の原因となったイベントから数か月または数年後に発生することがあります。

気管支拡張症の主な症状は、悪臭を放つ大量の痰を伴う長期 (慢性) の咳です。その他の症状には次のようなものがあります。

• 口臭
• blood血（小児ではあまり一般的ではありません）
• 倦怠感
• 蒼白
• 運動すると悪化する息切れ
• 減量
• 喘鳴
• 微熱と寝汗
• ばち状指（まれ、原因による）

医療提供者は身体検査を行います。聴診器で胸の音を聞くと、通常は肺の下部で、小さなクリック音、泡、喘鳴、ガタガタ音、またはその他の音が聞こえます。

実行できるテストには次のものがあります。

• アスペルギルス症沈殿検査（真菌に対するアレルギー反応の徴候を調べるため）
• α-1アンチトリプシン血液検査
• 胸部X線
• 胸部CT
• S痰培養
• 全血球計算 (CBC)
• 嚢胞性線維症の汗検査や他の疾患（原発性線毛運動障害など）の検査を含む遺伝子検査
• 過去の結核感染の有無を確認するPPD皮膚テスト
• 血液中の免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質を測定する血清免疫グロブリン電気泳動
• 呼吸と肺の機能を測定する肺機能検査
• 免疫不全の精密検査

治療の目的は次のとおりです。

• 感染症とたんのコントロール
• 気道閉塞の緩和
• 問題の悪化を防ぐ

痰を取り除くための毎日のドレナージも治療の一部です。呼吸療法士は、咳をする人に効果的な咳の練習を見せることができます。

薬が処方されることが多いです。これらには次のものが含まれます。

• 感染症を治療する抗生物質
• 気道を開く気管支拡張薬
• 濃厚なたんを緩めて咳をするのに役立つ去痰薬

薬が効かず、病気の範囲が狭い場合、または肺からの出血が多い場合は、肺を切除する（切除する）手術が必要になることがあります。気管支拡張症の遺伝的素因または後天性素因がない場合に、より一般的に考慮されます (たとえば、以前の閉塞のために肺の 1 つの部分にのみ気管支拡張症がある場合に考慮される可能性が高くなります)。

見通しは、病気の具体的な原因によって異なります。治療により、ほとんどの人は大きな障害なく生活し、病気はゆっくりと進行します。

気管支拡張症の合併症には次のようなものがあります。

• 肺性心
• 血を吐く
• 低酸素レベル（重症の場合）
• 肺炎の再発
• うつ病（まれに）

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 胸の痛みや息切れが悪化する
• せきをしたときのたんの色や量が変化したり、血が混じったりしたとき
• その他の症状が悪化する、または治療しても改善しない

肺感染症を迅速に治療することで、リスクを減らすことができます。

小児用ワクチンと年 1 回のインフルエンザ ワクチンは、一部の感染症の可能性を減らすのに役立ちます。上気道感染症、喫煙、汚染を避けることも、この感染症にかかるリスクを減らすことができます。

後天性気管支拡張症;先天性気管支拡張症;慢性肺疾患 - 気管支拡張症

• 肺の手術 - 退院

• 肺
• 呼吸器系

チャン ED、伊勢マン MD。気管支拡張症。 In: Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD など、編集。 マレーとネーデルの呼吸医学の教科書.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 48 章。

チャンAB、レディングGJ。気管支拡張症と慢性化膿性肺疾患。 In: Wilmott RW, Deterding R, Li A, et al, eds. 小児における気道のケンディグ障害.第9版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:第26章

オドネル AE.気管支拡張症、無気肺、嚢胞、および限局性肺疾患。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:第84話。