抗糸球体基底膜疾患

抗糸球体基底膜疾患 (抗 GBM 疾患) は、腎不全や肺疾患の急速な悪化を伴うまれな疾患です。

病気のいくつかの形態は、肺または腎臓だけを含みます。抗GBM病は、かつてグッドパスチャー症候群と呼ばれていました。

抗 GBM 疾患は自己免疫疾患です。これは、免疫システムが誤って健康な体組織を攻撃して破壊したときに発生します。この症候群の人は、肺の小さな気嚢と腎臓の濾過単位（糸球体）にあるコラーゲンと呼ばれるタンパク質を攻撃する物質を作ります。

これらの物質は抗糸球体基底膜抗体と呼ばれています。糸球体基底膜は腎臓の一部であり、血液から老廃物や余分な水分をろ過するのに役立ちます。抗糸球体基底膜抗体は、この膜に対する抗体です。それらは基底膜を損傷する可能性があり、腎臓の損傷につながる可能性があります。

ときに、この病気は、ウイルス性呼吸器感染症や炭化水素系溶剤の吸入によって引き起こされることがあります。このような場合、免疫システムが臓器や組織をこれらのウイルスや外来化学物質と間違えて攻撃することがあります。

免疫システムの誤った反応により、肺の気嚢に出血が生じ、腎臓のろ過ユニットに炎症が起こります。

症状は、数か月から数年かけてゆっくりと発生する場合もありますが、多くの場合、数日から数週間かけて急速に進行します。

食欲不振、疲労、脱力感が一般的な初期症状です。

肺の症状には次のようなものがあります。

• 血を吐く
• 乾いた咳
• 呼吸困難

腎臓およびその他の症状には、次のようなものがあります。

• 血尿
• 排尿時の灼熱感
• 吐き気と嘔吐
• 蒼白肌
• 体のあらゆる部分、特に脚のむくみ（浮腫）

身体診察により、高血圧と体液過剰の兆候が明らかになる場合があります。医療提供者が聴診器で胸の音を聞くと、異常な心音や肺音が聞こえることがあります。

尿検査の結果は異常であることが多く、尿中に血液とタンパクが示されます。異常な赤血球が見られることがあります。

次のテストも行うことができます。

• 抗糸球体基底膜検査
• 動脈血ガス
• ブン
• 胸部X線
• クレアチニン（血清）
• 肺生検
• 腎生検

主な目的は、血液から有害な抗体を取り除くことです。治療には以下が含まれます：

• 血漿交換療法は、有害な抗体を除去して、腎臓や肺の炎症を軽減します。
• コルチコステロイド薬（プレドニゾン（日本ではプレドニゾロン）など）や、免疫系を抑制または鎮静する他の薬。
• アンギオテンシン変換酵素 (ACE) 阻害薬やアンギオテンシン受容体遮断薬 (ARB) など、血圧のコントロールに役立つ薬。
• 腎不全が治療できなくなった場合に行う透析。
• 腎臓が機能しなくなったときに行われる可能性のある腎移植。

むくみを抑えるために、塩分や水分の摂取を制限するように言われる場合があります。場合によっては、低から中程度のタンパク質食が推奨される場合があります。

これらのリソースは、抗 GBM 疾患に関する詳細情報を提供する場合があります。

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• 全米腎臓財団 -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• 全国稀な障害のための組織 -- レアディジーズ.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

早期の診断は非常に重要です。治療開始時に腎臓がすでに深刻な損傷を受けている場合、見通しはさらに悪化します。肺の損傷は、軽度から重度までさまざまです。

多くの人が透析や腎移植を必要とします。

この状態を治療しないと、次のいずれかを引き起こす可能性があります。

• 慢性腎臓病
• 末期腎臓病
• 肺障害
• 急速進行性糸球体腎炎
• 重度の肺出血（肺出血）

尿の量が少ない場合、またはその他の抗 GBM 疾患の症状がある場合は、医療提供者に予約をしてください。

接着剤やガソリンを口で吸うと、肺が炭化水素溶剤にさらされ、病気を引き起こす可能性があります。

グッドパスチャー症候群;肺出血を伴う急速進行性糸球体腎炎。肺腎症候群;糸球体腎炎 - 肺出血

• 腎臓の血液供給
• 糸球体とネフロン

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