間質性肺疾患

間質性肺疾患 (ILD) は、肺組織が炎症を起こして損傷する肺疾患のグループです。

肺には、酸素を吸収する小さな気嚢 (肺胞) があります。これらの気嚢は、呼吸するたびに膨張します。

これらの気嚢の周りの組織は間質と呼ばれます。間質性肺疾患の患者では、この組織が硬くなったり、瘢痕化したりして、気嚢が十分に拡張できなくなります。その結果、体に酸素が行き渡らなくなります。

ILD は、既知の原因がなくても発生する可能性があります。これは特発性 ILD と呼ばれます。特発性肺線維症 (IPF) は、このタイプの最も一般的な疾患です。

次のような ILD の既知の原因も数十あります。

• ループス、関節リウマチ、サルコイドーシス、強皮症などの自己免疫疾患 (免疫システムが体を攻撃する疾患)。
• 特定の種類のほこり、真菌、カビなどの異物を吸い込むことによる肺の炎症（過敏性肺炎）。
• 薬（ニトロフラントイン、スルホンアミド、ブレオマイシン、アミオダロン、メトトレキサート、金、インフリキシマブ、エタネルセプト、その他の化学療法薬など）。
• 胸部への放射線治療。
• アスベスト、石炭粉塵、綿粉塵、珪肺粉塵 (職業性肺疾患と呼ばれる) を扱ったり、その周辺で作業したりする。

タバコの喫煙は、ある種の ILD を発症するリスクを高め、病気をより深刻にする可能性があります。

息切れはILDの主な症状です。呼吸が速くなったり、深呼吸が必要になることがあります。

• 最初は、息切れは深刻ではなく、運動や階段を上るなどの活動でのみ気付かれることがあります。
• 時間が経つにつれて、入浴や着替えなどの激しい活動を減らしたり、食事や会話をしていても病気が悪化したりすることで発症することがあります。

この状態のほとんどの人は、乾いた咳もあります。乾いた咳とは、粘液や痰を吐き出していないことを意味します。

時間の経過とともに、体重減少、疲労、筋肉痛や関節痛もみられます。

より高度なILDの人は、次のような症状を呈する可能性があります。

• 爪の付け根の異常な肥大と湾曲（ばち状指）。
• 血中酸素濃度の低下（チアノーゼ）による唇、皮膚、または爪の青色。
• ILD に関連する関節炎や嚥下障害 (強皮症) などの他の疾患の症状。

医療提供者は身体検査を行います。聴診器で胸の音を聞くと、乾いたパチパチという呼吸音が聞こえることがあります。

次のテストを行うことができます。

• 自己免疫疾患を調べる血液検査
• 生検を伴うまたは伴わない気管支鏡検査
• 胸部X線
• 胸部の高解像度CT（HRCT）スキャン
• MRI胸部
• 心エコー図
• 肺生検を開く
• 安静時または活動時の血中酸素濃度の測定
• 血液ガス
• 肺機能検査
• 6分間歩行テスト（6分間でどれくらい歩けるか、何回息を止める必要があるか）

職場で肺疾患の既知の原因に頻繁にさらされている人は、通常、定期的に肺疾患のスクリーニングを受けます。これらの仕事には、石炭採掘、サンドブラスティング、船での作業が含まれます。

治療は、病気の原因と期間によって異なります。自己免疫疾患が問題の原因である場合は、免疫システムを抑制して肺の腫れを抑える薬が処方されます。IPF を患っている一部の人々にとって、ピルフェニドンとニンテダニブは、病気の進行を遅らせるために使用できる 2 つの薬です。症状に対する特定の治療法がない場合の目的は、より快適にし、肺機能をサポートすることです。

• 喫煙している場合は、喫煙をやめる方法について医師に相談してください。
• 血中酸素濃度が低い人は、自宅で酸素療法を受けます。呼吸療法士が酸素の設定をお手伝いします。家族は、適切な酸素貯蔵と安全性を学ぶ必要があります。

肺リハビリテーションはサポートを提供し、次のことを学ぶのに役立ちます。

• さまざまな呼吸法
• エネルギーを節約するために家をセットアップする方法
• カロリーと栄養素を十分に摂取する方法
• アクティブで強くなる方法

進行した ILD 患者の中には、肺移植が必要になる場合があります。

サポートグループに参加することで、病気のストレスを和らげることができます。共通の経験や問題を抱えている他の人と共有することで、孤独を感じないようにすることができます。

回復するか、ILDが悪化する可能性は、原因と、最初に診断されたときの病気の重症度によって異なります。

ILD の患者の中には、心不全や肺の血管の高血圧を発症する人がいます。

特発性肺線維症は、見通しが悪いです。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 呼吸が以前よりも激しく、速く、または浅くなっている
• 深呼吸ができない、または座っているときに前かがみになる必要がある
• 頭痛がする頻度が高くなる
• 眠い、または混乱している
• あなたは熱があります
• あなたは黒い粘液を吐き出しています
• 指先や爪の周りの皮膚が青い

びまん性肺実質疾患;肺胞炎;特発性肺肺炎 (IPP)

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