あなたが愛する誰かが血友病Aを持っているかどうか知っておくべき10の言葉

コンテンツ

• 凝固因子VIII
• 軽度、中等度、重度の血友病
• 内出血
• 予防
• 組換え凝固因子
• ポータキャス
• DDAVP
• 抗線溶薬
• 阻害剤
• 遺伝子治療

血友病Aは、効果の低い血液凝固を伴う血液疾患の一種です。血液が十分に凝固しない場合、軽度の怪我や手順（歯科作業など）により、愛する人が過度に出血することがあります。場合によっては、特定可能な原因がなくても出血が発生することがあります。

血友病Aについてのこれらの10の言葉は、あなたがあなたの愛する人のための予防と治療を理解するのをより簡単にします。

凝固因子VIII

血液凝固第VIII因子は血友病Aの原因です。愛する人がこの出血性疾患を患っている場合、血液には第VIII因子と呼ばれるタンパク質が少ない、または不足しています。それは、出血を止めるために身体が自然な血餅を発達させるのを助ける責任があります。

軽度、中等度、重度の血友病

血友病Aは、軽度、中等度、重度の3つのタイプに分類されます。

• 軽度：長期間または過度の出血は、通常は手術またはけがの後、まれに起こります。
• 中程度：ほとんどの怪我の後に出血が起こり、時には自然に出血することもありますが、頻繁ではありません。
• 重度：最も一般的なタイプの血友病A。重度の血友病は乳児期に診断されます。週に数回、自然に出血することがあります。

彼らの状態の重症度を知ることは、あなたがあなたの愛する人のために出血エピソードをよりよく予防して治療するのを助けることができます。

内出血

出血を考えるとき、あなたはおそらく外出血を考えるでしょう。しかし、内出血はさらに大きな問題になる可能性があります。必ずしもそれを見ることができないからです。内出血は、神経、関節、および他の身体系の損傷につながる可能性があります。内出血のいくつかの兆候と症状は次のとおりです：

• 関節周囲の痛みや腫れ
• 嘔吐
• 黒または血便
• 突然または激しい頭痛
• 特に外傷後の胸部またはその他の大きな痛み

重度の血友病では、外傷がなくても内出血が起こることがあります。

予防

一般に、予防的治療は、病気にならないようにするための予防策として取られます。血友病の予防は、出血が始まる前に止まるように設計されています。これは輸液と見なされ、愛する人が自分で血餅を形成するために必要な凝固第VIII因子が含まれています。重症の場合は、より頻繁な治療が必要です。これらの治療は自宅で行うこともできます。

組換え凝固因子

以前は、輸液治療は血漿由来の凝固因子を使用していました。現在、医師は主に組み換え凝固因子注入を推奨しています。これらの輸液には、自然出血を止めて防ぐために人工的に作られた凝固第VIII因子が含まれています。全米血友病財団によると、血友病患者の約75％が、治療計画全体の一部として、血漿由来因子ではなく、組み換え凝固因子を使用しています。

ポータキャス

Port-a-Cathは、胸の周りの皮膚に埋め込まれる静脈アクセスデバイス（VAD）です。カテーテルで静脈につながっています。愛する人が定期的に輸液を受ける場合、毎回静脈の位置を特定するのに必要な手間が省けるため、ポートアキャスが役立つ場合があります。このデバイスの欠点は、感染のリスクが高いことです。

DDAVP

酢酸デスモプレシン（DDAVP）は、血友病Aのオンデマンドまたはレスキュー治療です。軽度から中程度の場合にのみ使用されます。 DDAVPは、突然の怪我や出血エピソードの場合に凝固因子を誘発するために血流に注入される合成ホルモンから作られます。手術前に予防的に使用されることもあります。あなたの愛する人はこれらの注射を受けるために医者に行く必要があるかもしれません。 DDAVPには、家庭用の点鼻薬もあります。注射剤と点鼻薬の両方を控えめに使用して、薬の効果に対する免疫力の増強を防ぐ必要があります。

抗線溶薬

抗線溶薬は、輸液と併用されることがある薬です。血栓が形成されると、血栓の破壊を防ぐのに役立ちます。これらの薬は錠剤の形で入手でき、外科手術や歯科治療の前に服用できます。腸や口の出血が軽い場合にも使用されます。

阻害剤

血友病Aの一部の人々は、最終的に治療に反応しなくなります。体は、注入によって摂取された凝固第VIII因子を攻撃する抗体を作成します。これらの抗体は阻害剤と呼ばれます。 National Heart、Lung、and Blood Instituteによると、凝固因子を受けている人々の最大30％がこれらの阻害剤を開発しています。重症血友病Aでよく見られます。

遺伝子治療

この治療には、血友病Aにつながる凝固第VIII因子の欠如の治療に役立つ遺伝子組み換えが含まれます。初期の研究は有望ですが、安全性と有効性を確保するために、遺伝子治療についてさらに多くの研究を行う必要があります。あなたの愛する人は、臨床試験への参加を検討するかもしれません。遺伝子治療がこの血液疾患の最終的な治療につながることを期待しています。