プライマリプログレッシブMSとは何ですか？

コンテンツ

• 他のタイプのMS
• PPMSの予後はどうですか？
• PPMSとSPMS
• PPMSとRRMS
• PPMSの症状は何ですか？
• PPMSの原因は何ですか？
• PPMSはどのように診断されますか？
• PPMSはどのように扱われますか？
• どのようなライフスタイルの変化がPPMSに役立ちますか？
• PPMS修飾子
• サポート
• 見通し
• 取り除く

多発性硬化症（MS）は、視神経、脊髄、および脳に影響を与える慢性自己免疫疾患です。

多発性硬化症と診断された人は、しばしば非常に異なる経験をします。これは、MSのまれなタイプの1つである原発性進行性多発性硬化症（PPMS）と診断された人に特に当てはまります。

PPMSはユニークなタイプのMSです。再発するMSの形態ほど多くの炎症を伴いません。

PPMSの主な症状は、神経の損傷によって引き起こされます。これらの症状は、神経が互いにメッセージを適切に送受信できないために発生します。

PPMSをお持ちの場合、他のタイプのMSをお持ちの方と比較すると、他の症状よりも歩行障害の例が多くなります。

PPMSはあまり一般的ではありません。それはMSと診断された人の約10から15パーセントに影響を及ぼします。 PPMSは、最初の（主要な）症状に気付いた時点から進行します。

一部のタイプのMSには、急性の再発と寛解の期間があります。しかし、PPMSの症状は、時間の経過とともにゆっくりと、しかし着実に目立ちます。 PPMSの人も再発する可能性があります。

PPMSはまた、他のMSタイプよりもはるかに速く神経機能を低下させます。ただし、PPMSの重大度とその開発速度は、それぞれの場合によって異なります。

一部の人々は、より深刻になるPPMSを継続している可能性があります。他の人は、症状の再燃のない安定した期間、または小さな改善の期間さえあるかもしれません。

かつて進行性再発性MS（PRMS）と診断された人々は、現在、原発性進行性と見なされています。

他のタイプのMS

その他のタイプのMSは次のとおりです。

• 臨床的に孤立した症候群（CIS）
• 再発寛解型MS（RRMS）
• 二次進行型MS（SPMS）

これらのタイプはコースとも呼ばれ、体にどのように影響するかによって定義されます。

それぞれのタイプには異なる治療法があり、多くの治療法が重複しています。それらの症状の重症度と長期的な見通しも異なります。

CISは、新しく定義されたタイプのMSです。 CISは、少なくとも24時間続く神経学的症状の単一期間がある場合に発生します。

PPMSの予後はどうですか？

PPMの予後は人によって異なり、予測できません。

症状は、特に年齢が高くなり、年齢やPPMSが原因で膀胱、腸、生殖器などの臓器の特定の機能が失われ始めると、時間の経過とともにより顕著になる可能性があります。

PPMSとSPMS

PPMSとSPMSの主な違いは次のとおりです。

• SPMSは、RRMSの診断として開始されることが多く、最終的には寛解や症状の改善なしに、時間の経過とともにより重症になります。
• SPMSは常にMS診断の第2段階ですが、RRMSはそれ自体が初期診断です。

PPMSとRRMS

PPMSとRRMSの主な違いは次のとおりです。

• RRMSは最も一般的なタイプのMS（診断の約85％）ですが、PPMSは最もまれなタイプの1つです。
• RRMSは、女性では男性の2〜3倍一般的です。
• 新しい症状のエピソードは、PPMSよりもRRMSでより一般的です。
• RRMSでの寛解中に、症状がまったく気付かない場合や、それほど深刻ではない症状がいくつかある場合があります。
• 通常、未治療の場合、PPMSよりもRRMSの脳MRIに多くの脳病変が現れます。
• RRMSは、PPMSの40代と50代とは対照的に、PPMSよりもはるかに早い時期に診断される傾向があります。

PPMSの症状は何ですか？

PPMSの影響は人によって異なります。

PPMSの一般的な初期症状には、脚の脱力感や歩行困難などがあります。これらの症状は通常、2年間でより顕著になります。

この状態に典型的なその他の症状は次のとおりです。

• 脚のこわばり
• バランスの問題
• 痛み
• 脱力感と倦怠感
• 視力障害
• 膀胱または腸の機能障害
• うつ病
• 倦怠感
• 体のさまざまな部分のしびれおよび/またはうずき

PPMSの原因は何ですか？

PPMS、および一般的なMSの正確な原因は不明です。

最も一般的な理論は、免疫系が中枢神経系を攻撃し始めたときにMSが始まるというものです。これにより、中枢神経系の神経の周りを保護するミエリンが失われます。

医師はPPMSが遺伝する可能性があるとは信じていませんが、遺伝的要素を持っている可能性があります。一部の人々は、それがウイルスまたは環境中の毒素によって引き起こされる可能性があり、遺伝的素因と組み合わされると、MSを発症するリスクを高める可能性があると考えています。

PPMSはどのように診断されますか？

医師と緊密に協力して、4種類のMSのどれを持っているかを診断してください。

MSの種類ごとに、異なる見通しと異なる治療ニーズがあります。 PPMS診断を提供する特定のテストはありません。

医師は、他のタイプのMSや他の進行性の状態と比較して、PPMSの診断が難しいことがよくあります。

これは、誰かが確実なPPMS診断を受けるためには、神経学的問題が1年または2年進行している必要があるためです。

PPMSと同様の症状を伴うその他の状態には、次のものがあります。

• 硬くて弱い足を引き起こす遺伝性疾患
• 同様の症状を引き起こすビタミンB-12欠乏症
• ライム病
• ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）などのウイルス感染症
• 脊椎関節炎などの関節炎の形態
• 脊髄近くの腫瘍

PPMSを診断するために、医師は次のことを行うことができます。

• 症状を評価する
• 神経学的履歴を確認する
• 筋肉や神経に焦点を当てた身​​体検査を実施する
• 脳と脊髄のMRIスキャンを実施します
• 腰椎穿刺を行って、髄液中のMSの兆候をチェックします
• 特定のタイプのMSを特定するために誘発電位（EP）テストを実施します。 EPテストは感覚神経経路を刺激して脳の電気的活動を決定します

PPMSはどのように扱われますか？

オクレリズマブ（Ocrevus）は、PPMSを治療するために食品医薬品局（FDA）によって承認された唯一の薬剤です。それは神経変性を制限するのに役立ちます。

一部の薬は、次のようなPPMSの特定の症状を治療します。

• 筋肉の緊張
• 痛み
• 倦怠感
• 膀胱と腸の問題。

多発性硬化症の再発型についてFDAによって承認された多くの疾患修飾療法（DMT）とステロイドがあります。

これらのDMTは、PPMSを特に扱いません。

神経を特異的に攻撃する炎症を軽減するために、PPMS用にいくつかの新しい治療法が開発されています。

これらのいくつかはまたあなたの神経に影響を与える損傷と修復プロセスに対処するのに役立ちます。これらの治療法は、PPMSによって損傷を受けた神経の周りのミエリンを回復させるのに役立つ可能性があります。

1つの治療法であるイブジラストは、喘息の治療に20年以上日本で使用されており、PPMSの炎症を治療する能力がある可能性があります。

マシチニブと呼ばれる別の治療法は、アレルギー反応に関与する肥満細胞を標的とすることによってアレルギーに使用されており、PPMSの治療法としても有望です。

これらの2つの治療法は、まだ開発と研究の非常に早い段階にあることに注意することが重要です。

どのようなライフスタイルの変化がPPMSに役立ちますか？

PPMSの人は、次のような運動やストレッチで症状を和らげることができます。

• 可能な限りモバイルを維持する
• あなたが得る体重を制限する
• エネルギーレベルを上げる

PPMSの症状を管理し、生活の質を維持するために実行できるその他のアクションは次のとおりです。

• 健康的で栄養価の高い食事をとる。
• 定期的な睡眠スケジュールを守ってください。
• 運動性を高め、症状を管理するための戦略を教えることができる理学療法または作業療法に行きます。

PPMS修飾子

4つの修飾子を使用してPPMSを経時的に特徴付けます。

• 進行とともにアクティブ： 症状が悪化して再発した、または新しいMRI活動を伴うPPMS;増加する障害も発生します
• 進行せずにアクティブ： 再発またはMRI活動を伴うが、障害の増加はないPPMS
• 進行とともにアクティブではありません： 再発やMRI活動はないが、障害が増加しているPPMS
• 進行せずにアクティブにならない： 再発、MRI活動、または障害の増加のないPPMS

PPMSの重要な特徴は、寛解がないことです。

PPMSの人が症状が停滞しているのを見たとしても、つまり、病気の活動が悪化したり、障害が増加したりすることはありませんが、症状は実際には改善しません。この形式のMSを使用すると、失った可能性のある機能を取り戻すことはできません。

サポート

PPMSを使用している場合は、サポートのソースを見つけることが重要です。個別に、またはより広いMSコミュニティでサポートを求めるオプションがあります。

慢性疾患を抱えて生活することは、感情的な犠牲を払う可能性があります。悲しみ、怒り、悲しみ、またはその他の困難な感情を継続的に感じている場合は、医師に知らせてください。彼らはあなたを助けることができるメンタルヘルスの専門家にあなたを紹介するかもしれません。

自分でメンタルヘルスの専門家を探すこともできます。たとえば、アメリカ心理学会は、米国中の心理学者を見つけるための検索ツールを提供しています。 MentalHealth.govは、治療紹介ヘルプラインも提供しています。

MSと一緒に住んでいる他の人と話すことは役に立つかもしれません。オンラインまたは対面でサポートグループを調べることを検討してください。

国立多発性硬化症協会は、お住まいの地域の地元のサポートグループを見つけるのに役立つサービスを提供しています。彼らはまた、MSと一緒に暮らす訓練を受けたボランティアによって実行されるピアツーピア接続プログラムを持っています。

見通し

PPMSがある場合は、しばらく症状がない場合でも、特に症状のエピソードによって人生に目立った混乱がある場合は、定期的に医師に相談してください。

医師と協力して最善の治療法や、自分に合ったライフスタイルや食事の変更を見つければ、PPMSで質の高い生活を送ることができます。

取り除く

PPMSの治療法はありませんが、治療によって違いが生じます。症状は進行性ですが、症状が積極的に悪化しない期間を経験する可能性があります。

PPMSを使用している場合は、症状と一般的な健康状態に基づいて医師が治療計画を推奨します。

健康的なライフスタイルの習慣を身につけ、支援源とのつながりを保つことも、生活の質と全体的な幸福を維持するのに役立ちます。