本態性血小板血症：症状、診断および治療 - フィットネス

著者: Mark Sanchez

作成日: 4 1月 2021

更新日: 25 11月 2024

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本態性血小板血症（TE）は、血中の血小板濃度の上昇を特徴とする血液疾患であり、血栓症や出血のリスクを高めます。

この病気は通常無症候性であり、定期的な血球計算が行われた後にのみ発見されます。ただし、診断は、たとえば鉄欠乏性貧血など、血小板の増加の他の考えられる原因を除外した後にのみ医師によって確認されます。

治療は通常、血中の血小板の数を減らし、血栓症のリスクを減らすことができる薬で行われ、一般開業医または血液専門医の指示に従って使用する必要があります。

強調表示された血小板が見られる血液塗抹標本

本態性血小板血症は通常無症候性であり、たとえば血球数の後にのみ気づきます。ただし、主な症状は次のとおりです。

さらに、本態性血小板血症と診断された人は、血栓症や出血のリスクが高くなります。この病気は60歳以上の人によく見られますが、40歳未満の人にも発生する可能性があります。

本態性血小板血症は、悪性細胞の増殖がないため、癌ではありませんが、正常細胞、この場合は血小板であり、血小板増加症または血小板増加症の状態を特徴づけます。この病気は約10年から20年間安定しており、白血病の形質転換率は5％未満と低いです。

診断は、臨床検査の結果に加えて、患者が提示した兆候や症状に応じて、一般開業医または血液専門医によって行われます。たとえば、炎症性疾患、骨髄異形成症候群、鉄欠乏症など、血小板増殖の他の原因を除外することも重要です。血小板肥大の主な原因を知っています。

本態性血小板血症の検査室診断は、最初に血球数の分析を通じて行われ、血小板の増加が観察され、値は450,000血小板/mm³血液を超えます。通常、血小板濃度は、値が増加したままであるかどうかを確認するために、異なる日に繰り返されます。

血小板が持続している場合は、本態性血小板血症を示す可能性のある変異、患者の50％以上に存在するJAK2V617F変異の存在を確認するために遺伝子検査が行われます。この突然変異の存在が確認された場合、他の悪性疾患の発生を除外し、栄養鉄貯蔵をチェックする必要があります。

場合によっては、血小板の前駆血球である巨核球の濃度の上昇が観察される骨髄生検を行うことができます。

本態性血小板血症の治療は、血栓症や出血のリスクを減らすことを目的としています。通常、医師は、アナグレリドやヒドロキシ尿素など、血中の血小板の量を減らすための薬を使用することをお勧めします。

ヒドロキシ尿素は、リスクが高いと考えられる人、つまり60歳以上で、血栓症のエピソードがあり、血小板数が1500000 /mm³を超える人に通常推奨される薬です。ただし、この薬には、皮膚の色素沈着過剰、吐き気、嘔吐などのいくつかの副作用があります。

低リスクと特徴づけられる40歳未満の患者の治療は、通常、一般開業医または血液専門医の指導に従ってアセチルサリチル酸を使用して行われます。

さらに、血栓症のリスクを減らすには、喫煙を避け、高血圧、肥満、糖尿病などの潜在的な基礎疾患を治療することが重要です。これらは血栓症のリスクを高めるからです。血栓症を防ぐために何をすべきかを知っています。