真性多血症：予後と平均余命

コンテンツ

• PVを理解する
• PVの制御
• PVの監視
• PVの見通し

真性多血症（PV）はまれな血液がんです。 PVの治療法はありませんが、治療によって制御することができ、この病気と何年も一緒に暮らすことができます。

PVを理解する

PVは、骨髄の幹細胞の遺伝子の突然変異または異常によって引き起こされます。 PVは、臓器や組織への血流を妨げる可能性のある赤血球を過剰に生成することにより、血液を濃くします。

PVの正確な原因は不明ですが、この病気の人の中には突然変異もあります JAK2 遺伝子。血液検査で突然変異を検出できます。

PVは主に高齢者に見られます。 20歳未満の人にはめったに発生しません。

10万人に2人がこの病気にかかっています。これらの個人のうち、骨髄線維症（骨髄瘢痕）や白血病などの長期的な合併症を発症する可能性があります。

PVの制御

治療の主な目的は、血球数を制御することです。赤血球の数を減らすと、脳卒中、心臓発作、またはその他の臓器の損傷につながる可能性のある血栓を防ぐのに役立ちます。それはまた、白血球と血小板の数を管理することを意味するかもしれません。赤血球の過剰産生を示す同じプロセスは、白血球と血小板の過剰産生も示すようです。血球の種類に関係なく、血球数が多いと、血栓やその他の合併症のリスクが高まります。

治療中、医師は血栓症を監視するために定期的にあなたを監視する必要があります。これは、血栓が動脈または静脈に発生し、主要な臓器または組織への血流を妨げるときに発生します。

PVの長期的な合併症は骨髄線維症です。これは、骨髄が傷つき、適切に機能する健康な細胞を生成できなくなったときに発生します。あなたとあなたの血液専門医（血液疾患の専門家）は、あなたの症例に応じて骨髄移植を受けることについて話し合うかもしれません。

白血病は、PVのもう1つの長期的な合併症です。具体的には、急性骨髄性白血病（AML）と急性リンパ芽球性白血病（ALL）の両方が真性多血症に関連しています。 AMLがより一般的です。この合併症が発生した場合は、白血病の管理にも焦点を当てた専門的な治療が必要になる場合があります。

PVの監視

PVはまれであるため、定期的な監視と検査が重要です。最初に診断されたときは、主要な医療センターから血液専門医を探すことをお勧めします。これらの血液専門家はPVについてもっと知るでしょう。そして、彼らはおそらく病気の人の世話をしました。

PVの見通し

血液専門医を見つけたら、彼らと協力して予約スケジュールを設定します。予約スケジュールは、PVの進行状況によって異なります。ただし、血球数、年齢、全体的な健康状態、その他の症状に応じて、血液専門医に1か月に1回から3か月に1回の診察を受けることを期待する必要があります。

定期的なモニタリングと治療は、平均余命を最大化し、全体的な生活の質を向上させるのに役立ちます。さまざまな要因に応じて、現在の平均余命は診断時からのものであることが示されています。年齢、全体的な健康状態、血球数、治療への反応、遺伝学、喫煙などのライフスタイルの選択はすべて、病気の経過とその長期的な見通しに影響を与えます。