真性多血症とは何ですか、診断、症状、治療
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真性多血症は造血細胞の骨髄増殖性疾患であり、赤血球、白血球、血小板の制御不能な増殖を特徴としています。
これらの細胞、特に赤血球の増加は血液を厚くし、脾腫の肥大や血栓の増加などの他の合併症を引き起こし、血栓症、心臓発作、脳卒中のリスクを高め、さらには急性骨髄性白血病などの他の病気を引き起こす可能性があります白血病または骨髄線維症。
治療は、瀉血と呼ばれる手順を実行し、血球の数を調節するのに役立つ薬を投与することで構成されます。
兆候と症状は何ですか
赤血球の数が多いと、ヘモグロビンと血液粘度が上昇し、めまい、頭痛、血圧上昇、視覚変化、一過性脳虚血発作などの神経症状を引き起こす可能性があります。
さらに、この病気の人は、特に熱いシャワー、脱力感、体重減少、倦怠感、かすみ目、過度の発汗、関節の腫れ、息切れとしびれ、うずき、灼熱感、またはメンバーの脱力感の後に、全身のかゆみをしばしば経験します。
診断の方法
病気を診断するために、血液検査を行う必要があります。真性多血症の人では、赤血球数の増加、場合によっては白血球と血小板の増加、高レベルのヘモグロビンが示されます。そして低レベルのエリスロポエチン。
さらに、後で分析するサンプルを取得するために、骨髄穿刺または生検を行うこともできます。
真性多血症の合併症
真性多血症の人で徴候や症状が見られない場合もありますが、より深刻な問題を引き起こす場合もあります。
1.血栓の形成
血液の厚さが増加し、その結果として血小板の流れが減少し、血小板の数が変化すると、血栓が形成され、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症、または血栓症を引き起こす可能性があります。心血管疾患の詳細をご覧ください。
2.脾腫
脾臓は、体が感染症と戦うのを助け、損傷した血球を排除するのを助けます。赤血球や他の血球の数が増えると、脾臓は通常よりも激しく働かなければならず、サイズが大きくなります。脾腫の詳細をご覧ください。
3.その他の病気の発生
まれではありますが、真性多血症は、骨髄線維症、骨髄異形成症候群、急性白血病など、他のより深刻な病気を引き起こす可能性があります。場合によっては、骨髄は進行性の線維症と低細胞性を発症することもあります。
合併症を防ぐ方法
合併症を防ぐためには、治療を正しく行うことをお勧めするだけでなく、定期的に運動する健康的なライフスタイルを採用することも重要です。これにより、血液循環が改善され、血栓のリスクが軽減されます。喫煙は心臓発作や脳卒中のリスクを高めるため、喫煙も避ける必要があります。
さらに、かゆみを軽減し、温水で入浴し、マイルドなシャワージェルと低刺激性クリームを使用し、血液循環を悪化させる可能性のある極端な温度を避けるために、皮膚をよく治療する必要があります。このためには、1日の暑い時期の日光への露出を避け、非常に寒い天候への露出から体を保護する必要があります。
考えられる原因
真性多血症は、JAK2遺伝子が変異したときに発生し、血球の生成に問題を引き起こします。これはまれな病気で、10万人に2人、通常60歳以上で発症します。
一般に、健康な生物は、赤血球、白血球、血小板の3種類の血球のそれぞれの産生量を調節しますが、真性赤血球増加症では、1つまたは複数の種類の血球の産生が誇張されています。
治療の仕方
真性多血症は治療法のない慢性疾患であり、治療は過剰な血球を減らすことで構成され、場合によっては合併症のリスクを減らすことができます。
瀉血治療： この技術は、静脈から血液を排出することで構成されています。これは通常、この病気の人々の最初の治療オプションです。この手順により、赤血球の数が減り、血液の量も減ります。
アスピリン：医師は、血栓のリスクを減らすために、100〜150mgの低用量でアスピリンを処方する場合があります。
血球を減らす薬： 瀉血が治療を効果的にするのに十分でない場合、次のような薬を服用する必要があるかもしれません：
- 骨髄中の血球の生成を減らすことができるヒドロキシ尿素;
- ヒドロキシ尿素にうまく反応しない人々のために、免疫系を刺激して血球の過剰産生と戦うアルファインターフェロン。
- ルキソリチニブは、免疫系が腫瘍細胞を破壊するのを助け、症状を改善することができます。
- 抗ヒスタミン薬など、かゆみを抑える薬。
かゆみがひどくなる場合は、紫外線療法を行うか、パロキセチンやフルオキセチンなどの薬を使用する必要があります。
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