Kernicterusとは何ですか？

コンテンツ

• 概観
• kernicterusの症状
• 成人のケルニクテルス
• kernicterusの原因は何ですか？
• Rh病またはABO非互換性
• クリグラーナジャー症候群
• ケルニクテルスとスルホンアミド
• ケルニクテルスの危険因子
• kernicterusはどのように診断されますか？
• ケルニクテルス治療
• kernicterusの合併症
• kernicterusの展望

概観

ケルニクテルスは、赤ちゃんで最も頻繁に見られるタイプの脳損傷です。これは、脳内のビリルビンの極端な蓄積が原因です。ビリルビンは、肝臓が古い赤血球を分解して体がそれらを除去できるときに生成される老廃物です。

新生児のビリルビン値が高いのは正常です。これは新生児黄疸として知られています。体のビリルビンを取り除くことができないため、乳児の約60％には黄疸があります。ケルニクテルスは非常にまれです。危険なほど高いビリルビン値を伴います。

Kernicterusは緊急医療です。この状態の赤ちゃんは、すぐに治療してビリルビン値を下げ、脳の損傷を防ぐ必要があります。

kernicterusの症状

黄疸の兆候は、新生児の人生の最初の数日以内に現れます。黄疸は、赤ちゃんの皮膚と白目を黄色がかった色に変えます。ケルニクテルスの症状はより深刻です。

kernicterusの赤ちゃんも無気力です。これは、彼らが異常に眠いということです。すべての赤ちゃんはよく眠りますが、無気力の赤ちゃんは通常よりも多く眠り、目を覚ますのが非常に困難です。彼らが目覚めると、彼らはしばしば寝返りをする。

kernicterusの他の徴候は下記のものを含んでいます：

• 高鳴き
• 通常よりも食欲が減り、摂食量が減る
• 慰められない泣き
• フロッピーまたはリンプボディ
• 反射神経の欠如
• 弓のように頭とかかとを後ろにアーチ
• 制御不能な動き
• 嘔吐
• 異常な眼球運動
• 濡れたまたは汚れたおむつの欠如
• 熱
• 発作

これらの症状に気づいた場合は、医師の診察を受けるか、すぐに赤ちゃんを病院に連れて行ってください。

成人のケルニクテルス

ケルニクテルスは成人では非常にまれです。それを引き起こす条件は最も頻繁に幼児に影響を与えます。成人が高いビリルビンレベルを発達させることは可能ですが、角核はほとんどありません。

成人で非常に高いビリルビンレベルを引き起こす可能性のある状態には、次のものがあります。

• クリグラー・ナジャー症候群： 体がビリルビンを分解しにくくする遺伝性の疾患です。
• デュビンジョンソン症候群： 体がビリルビンを効果的に取り除くのを妨げる、まれな遺伝性疾患です。この状態は角核を引き起こしません。
• ギルバート症候群： 肝臓がビリルビンを適切に処理できない状態です。
• ローター症候群： 血中にビリルビン値を上昇させる遺伝性疾患です。この状態は角核を引き起こしません。

kernicterusの原因は何ですか？

ケルニクテルスは、治療されていない重度の黄疸が原因で発生します。黄疸は新生児によくある問題です。これは、新生児の肝臓がビリルビンを十分に処理できないために発生します。その結果、ビリルビンが赤ちゃんの血流に蓄積します。

体内には2種類のビリルビンがあります。

• 非抱合型ビリルビン： このタイプのビリルビンは、血流から肝臓に移動します。水溶性ではないため、水に溶けず、体の組織に蓄積する可能性があります。
• 共役ビリルビン： これは、肝臓の非抱合型ビリルビンから変換されます。共役ビリルビンは水溶性なので、腸から体から取り除くことができます。

結合していないビリルビンが肝臓で変換されない場合、赤ちゃんの体内に蓄積する可能性があります。抱合していないビリルビンのレベルが非常に高くなると、血液から出て脳組織に移動します。共役していないビリルビンは、何かがそれを蓄積させると角核につながる可能性があります。抱合型ビリルビンは、血液から脳へと通過せず、通常は体から取り除くことができます。したがって、抱合型ビリルビンは角質につながりません。

抱合していないビリルビンの蓄積につながる可能性のあるいくつかの潜在的な原因があります：

Rh病またはABO非互換性

赤ちゃんと母親の血液型には互換性がない場合があります。母親がRh陰性の場合は、赤血球に特定の種類のタンパク質が付着していないことを意味します。彼女の赤ちゃんが彼女とは異なるRh因子を持っている可能性があります。彼女の赤ん坊がRh陽性の場合は、赤血球にタンパク質が付着していることを意味します。これは、Rh非互換性として知られています。

Rhの非互換性では、胎児の赤血球の一部が胎盤を通過して母親の血流に入る可能性があります。母親の免疫系はこれらの細胞を異物として認識します。赤ちゃんの赤血球を攻撃する抗体と呼ばれるタンパク質を生成します。母親の抗体は、胎盤を通して赤ちゃんの体に入り、赤ちゃんの赤血球を破壊します。

これらの血液細胞が破壊されると、赤ちゃんのビリルビンレベルが上昇します。赤ちゃんが生まれた後、ビリルビンは血流と脳に蓄積します。 Rh病は、母親が妊娠中に治療できるため、今日ではまれです。

母親の血液型がOで、赤ちゃんの型が異なる場合（ABOの非互換性）も、同様の症状ですが、重症度は低くなります。これはまだかなり一般的です。これらの赤ちゃんはまた、角皮症のリスクが高くなりますが、適切なモニタリングと必要に応じて早期治療を行うことで、ほぼ常に予防することができます。

クリグラーナジャー症候群

この遺伝性の状態の赤ちゃんは、非抱合型ビリルビンを抱合型ビリルビンに変換して除去するために必要な酵素が不足しています。その結果、高レベルのビリルビンが血中に蓄積します。

ケルニクテルスとスルホンアミド

特定の薬物、特に抗生物質もまた、黄疸に関連付けられています。スルホンアミド（サルファ剤とも呼ばれます）は、細菌を殺す抗生物質のグループです。 1つの一般的な抗生物質は、スルホンアミドスルファメトキサゾールとトリメトプリム（SMX-TMP）を組み合わせて細菌感染症を治療します。研究により、スルホンアミドが核黄疸のリスクを高める可能性があるという懸念が生じています。

非抱合型ビリルビンは通常、血流を通ってタンパク質アルブミンに結合した肝臓に移動します。肝臓では、結合ビリルビンに変換されるため、体から取り除くことができます。スルホンアミドは、アルブミンからビリルビンの結合を解除し、ビリルビンの血中濃度を上昇させる可能性があります。未結合のビリルビンは脳に侵入し、角膜炎を引き起こす可能性があります。

ケルニクテルスの危険因子

赤ちゃんは、次のような場合、重度の黄疸と黄疸を起こす可能性が高くなります。

• 時期尚早に生まれました。 37週より前に赤ちゃんが生まれると、肝臓の発育がさらに悪くなり、ビリルビンを効果的に取り除くのに時間がかかります。
• よく食べないでください。 ビリルビンは便中で除去されます。不十分な給餌は、赤ちゃんが汚れたおむつを作るのを防ぎます。
• 乳児として黄疸を持っていた親または兄弟がいます。 この状態は家族で実行できます。これは、赤血球の分解が早すぎるG6PD欠乏症などの特定の遺伝性疾患に関連している可能性があります。
• O型またはRh陰性の血液型の母親から生まれました。 これらの血液型の母親は、ビリルビン値が高い赤ちゃんを出産することがあります。

kernicterusはどのように診断されますか？

ケルニクテルスは、赤ちゃんで最も頻繁に診断されます。ビリルビンレベルをチェックするために使用できる1つのテストは、光度計です。医者や看護師は、赤ちゃんの頭に光度計を置いて、赤ちゃんのビリルビン値を調べます。ライトメータは、赤ちゃんの皮膚にあるビリルビンの量、または経皮ビリルビン（TcB）レベルを示します。

赤ちゃんのTcBレベルが高い場合は、ビリルビンが体内に蓄積していることを示している可能性があります。あなたの医者はビリルビン血液検査を注文します。

ケルニクテルス治療

治療の目標は、角膜による脳の損傷を引き起こすレベルに達する前に、赤ちゃんの体内の非抱合型ビリルビンの量を減らすことです。

ビリルビン値が高い乳児は、光線療法や光線療法で治療されることがよくあります。この治療中、赤ちゃんの裸の体は特別な光にさらされます。光は、赤ちゃんの体が非抱合型ビリルビンを分解する速度を高めます。

kernicterusの合併症

角核を持つ赤ちゃんは、これらの合併症を発症する可能性があります：

• アテトーゼ性脳性麻痺、脳の損傷によって引き起こされる運動障害の一種
• 筋緊張の欠如
• 筋肉のけいれん
• 動きを調整する問題
• 難聴と難聴
• 眼球運動の問題（見上げるのが難しいなど）
• 話すのが難しい
• 知的障害
• 汚れた乳歯

kernicterusの展望

kernicterusの症状が現れると、脳の損傷がすでに始まっています。治療はこのダメージを止めることはできますが、元に戻すことはできません。そのため、新生児のビリルビン値が高いかどうかを監視し、特にリスクがある場合は、新生児を迅速に治療することが重要です。