間質性肺疾患

コンテンツ

• 概観
• 平均余命と予後
• タイプ
• 間質性肺疾患の症状
• 間質性肺疾患の原因
• 自己免疫疾患
• 有毒物質への暴露
• 薬と薬
• 治療の選択肢
• チップ
• 見通し

概観

間質性肺疾患には、肺胞と呼ばれる肺の気球のような気嚢の周りに炎症と瘢痕を引き起こす200を超えるさまざまな状態が含まれます。酸素は肺胞を通って血流に移動します。瘢痕がある場合、これらの嚢はそれほど拡張できません。その結果、血液に入る酸素が少なくなります。

気道、肺の内壁、血管など、肺の他の部分も影響を受ける可能性があります。

平均余命と予後

間質性肺疾患は、人によって、また原因によって異なります。時にはそれはゆっくりと進行します。他のケースでは、それはすぐに悪化します。症状は軽度から重度までさまざまです。

一部の間質性肺疾患は、他のものより予後が良好です。特発性肺線維症と呼ばれる最も一般的なタイプの1つは、限られた見通しを持つことができます。このタイプの人の平均生存期間は現在3〜5年です。特定の薬を服用すると、その経過によっては長くなる場合があります。サルコイドーシスなど、他の種類の間質性肺疾患を持つ人々ははるかに長く生きることができます。

肺移植を受けると生存率が向上しますが、将来の薬物療法はほとんどの人に最適な解決策を提供するでしょう。

タイプ

間質性肺疾患には、200種類以上の種類があります。これらのいくつかは次のとおりです。

• 石綿症： アスベスト繊維の呼吸により引き起こされる肺の炎症と瘢痕
• 細気管支炎 閉塞者： 細気管支と呼ばれる、肺の最小の気道に閉塞を引き起こす状態
• 石炭労働者のじん肺： 石炭ダストへの曝露によって引き起こされる肺の状態（黒肺疾患とも呼ばれます）
• 慢性的な 珪肺症: ミネラルシリカの呼吸により引き起こされる肺疾患
• 結合組織関連の肺線維症： 強皮症やシェーグレン症候群などの結合組織病にかかっている一部の人々に影響を与える肺疾患
• 落屑性間質性肺炎： 肺の炎症を引き起こし、喫煙者によく見られる状態
• 家族性肺線維症： 同じ家族の2人以上のメンバーに影響を与える肺の瘢痕組織の蓄積
• 過敏性肺炎： アレルギー物質または他の刺激物を吸い込むことによって引き起こされる肺胞の炎症
• 特発性肺線維症： 瘢痕組織が肺組織全体に発生する原因不明の疾患
• サルコイドーシス: 肺やリンパ腺などの臓器に炎症細胞の小さな塊を形成させる疾患

間質性肺疾患の症状

間質性肺疾患があると、血液に十分な酸素が入りません。その結果、特にエクササイズや階段を上るときに息切れを感じます。最終的には、安静時でも呼吸が困難になることがあります。

乾いた咳も症状です。多くの場合、症状は時間とともに悪化します。

呼吸に問題がある場合は、医師に相談してください。診断後、炎症や瘢痕を管理するための治療を開始できます。

間質性肺疾患の原因

多くの場合、医師は間質性肺疾患の原因を見つけることができません。これらのケースでは、状態は特発性間質性肺疾患と呼ばれます。

間質性肺疾患の他の原因には、病状、一部の薬物の使用、または肺を損傷する有毒物質への曝露が含まれます。間質性肺疾患のこれらの原因は、3つの主なカテゴリーに分類されます。

自己免疫疾患

体の免疫系は、次のような状況で肺や他の臓器を攻撃して損傷します。

• 皮膚筋炎： 筋力低下と皮膚の発疹を引き起こす炎症性疾患
• ループス: 免疫系が皮膚、関節、その他の臓器を含む多くの種類の組織を攻撃する状態
• 混合性結合組織病： 多発性筋炎、狼瘡、強皮症などのいくつかの結合組織疾患の症状がある状態
• 多発性筋炎： 筋肉の炎症を引き起こす状態
• 血管炎： 体内の血管の炎症と損傷
• 関節リウマチ：免疫系が関節、肺、その他の臓器を攻撃する疾患
• 強皮症：皮膚と結合組織を厚くし、引き締める病気のグループ
• シェーグレン症候群： 関節の痛み、ドライアイ、口渇を引き起こす状態

有毒物質への暴露

職場または環境で次の物質に曝露すると、肺の瘢痕も引き起こす可能性があります。

• 鳥などの動物性タンパク質
• アスベスト繊維
• 炭塵
• 穀物粉じん
• 型
• シリカダスト
• たばこ煙

薬と薬

影響を受けやすい人々では、これらの薬はすべて肺を損傷する可能性があります：

• ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチン）およびスルファサラジン（アズルフィジン）などの抗生物質
• アスピリン、エタネルセプト（エンブレル）、インフリキシマブ（レミケード）などの抗炎症薬
• アザチオプリン（イムラン）、ブレオマイシン、シクロホスファミド、メトトレキサート（トレキサール）、ビンブラスチンなどの化学療法薬
• アミオダロンなどの心臓薬（Cordarone、Nexterone、Pacerone）
• ヘロインとその治療薬、メタドンなどの薬物

治療の選択肢

治療は肺の損傷を元に戻すことはできませんが、病気の進行を遅らせ、呼吸しやすくすることができます。有毒物質または薬物への曝露が間質性肺疾患の原因となった場合は、その物質を避けてください。

間質性肺疾患を管理するために、医師はいくつかの異なる種類の治療法を処方できます。

• 現在、国際的な治療ガイドラインでは酸素補給が推奨されていますが、その効果を証明した研究はありません。個人はその使用で息切れが少ないと報告しています。
• 肺リハビリテーションは、活動レベルと運動能力の改善に役立つ場合があります。
• ステロイドプレドニゾンなどの抗炎症薬は、肺の腫れを抑えることができます。
• アザチオプリン（Imuran）、シクロホスファミド（Cytoxan）、ミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llCept）などの免疫抑制薬は、肺を損傷する免疫系の攻撃を阻止するのに役立ちます。
• ピルフェニドン（Esbriet）やニンテダニブ（Ovef）などの抗線維化薬は、肺のさらなる瘢痕化を防ぐ可能性があります。これらの薬物は両方とも、特発性肺線維症の治療のために米国食品医薬品局によって承認されています。

症状が重く、他の治療で効果がない場合、最後の手段は肺移植を受けることです。しかし、移植は治療法ではありません。通常、この手術は65歳未満の場合に推奨されますが、場合によっては高齢になることもあります。がん、HIV、B型またはC型肝炎、心臓、腎臓、肝不全など、他の主要な健康状態に陥ることはできません。

チップ

治療を受けている間、健康を維持するためにできることは次のとおりです。

• 禁煙します。喫煙はあなたの肺をさらに傷つける可能性があります。
• バランスの取れた食事を心がけましょう。特にこの病気は体重を減らすことができるため、十分な栄養素とカロリーを摂取することが重要です。
• 運動。酸素を使用すると、活動を続けるのに役立ちます。
• 肺炎、百日咳、インフルエンザのワクチンを入手してください。これらの感染症は、肺の症状を悪化させる可能性があります。

見通し

肺の瘢痕を元に戻すことはできません。それでも、治療は肺の損傷を遅らせ、より簡単に呼吸するのに役立ちます。肺移植は、他の医療に反応しない人のための選択肢として残っています。