著者: Louise Ward
作成日: 3 2月 2021
更新日: 1 J 2024
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つばさフォーラムin岡山 疾患別Q&A分科会「慢性骨髄性白血病・MPN(真性多血症、骨髄線維症、本態性血小板血症等)」
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概観

真性赤血球増加症(PV)は、過剰な赤血球産生を引き起こす、ゆっくりと成長する血液がんの一種です。また、血液中の白血球や血小板の量を増やす可能性があります。余分な細胞は血液を厚くし、凝固する可能性が高くなります。

PVは、急性骨髄性白血病、骨髄線維症、および骨髄異形成症候群のリスクを高めます。これらはまれですが、潜在的に深刻な合併症です。

PVの治療法はありませんが、症状を管理し、血液を薄くするための治療法があります。これにより、血栓やその他の合併症のリスクを軽減できます。

真性赤血球増加症の治療

PVは、通常の血液検査によって発見されることがよくあります。一般的な症状には、疲労、めまい、頭痛、皮膚のかゆみなどがあります。高レベルの赤血球または白血球および血小板を示す血液検査は、PVを意味する場合があります。

PV治療は、症状を管理し、主要な血栓のリスクを軽減するのに役立ちます。未処理のPVは、凝固する可能性が高いより厚い血液をもたらします。また、他の種類の血液がんを発症するリスクを高めます。 PVの一般的な処理には次のものがあります。


  • 瀉血。 これは、血液を除去して血を薄くし、血栓のリスクを減らす場合です。
  • 血液希釈剤。 PVの多くの人々は、血液を薄くするために低用量のアスピリンを毎日服用しています。
  • 血球と血小板の濃度を下げる薬。 病歴や血中濃度に応じて、さまざまなオプションがあります。
  • 皮膚のかゆみを管理する薬。 抗ヒスタミン薬または抗うつ薬がよく使用されます。 PVの血球および血小板の量を下げるのに使用されるある薬剤はまたかゆみを和らげるのを助けます。

PVがある場合は、血中濃度と症状を注意深く監視する必要があります。注意深い監視と注意を払っても、PVが進行することがあります。医療チームと定期的に連絡を取り合うことをお勧めします。血中濃度や気分に変化がある場合、治療計画は必要に応じて変更される場合があります。

血液細胞を過剰生産する細胞は、摩耗する可能性があります。これにより、瘢痕組織と骨髄線維症(MF)への進行が起こります。いくつかのケースでは、脾臓は何年もの余分な血液細胞をろ過した後に肥大します。白血病および骨髄異形成症候群への進行はまれですが、発生する可能性があります。


骨髄線維症とは何ですか?

骨髄線維症(MF)は、血液と骨髄に影響を与えるもう1つのまれな種類の癌です。ゆっくりと成長する傾向があります。

MFでは、骨髄に瘢痕組織が蓄積します。健康な細胞の生産は、がん細胞と瘢痕組織によってブロックされます。その結果、白血球、赤血球、血小板のレベルが低下します。

骨髄線維症の兆候と症状は何ですか?

MFは徐々に発症するため、初期段階で症状が発生しない場合があります。血液検査は、血球のレベルが変化していることを示している場合があります。その場合は、さらに調査が必要です。診断を確定するために、骨髄生検を含む他の検査が行われる場合があります。

MFと白血病の両方で、健康な血液細胞のレベルが低くなっています。このため、彼らは同様の兆候と症状を持っています。骨髄線維症の兆候と症状は次のとおりです。

  • 低レベルの赤血球および白血球と血小板
  • 疲労または低エネルギー
  • 原因不明の減量
  • 寝汗

骨髄線維症はどのように治療されますか?

MFはゆっくりと成長する傾向があるため、この状態の多くの人はすぐに治療を必要としません。血中濃度や症状の変化を監視するためには、綿密なモニタリングが重要です。治療が推奨される場合、以下が含まれます。


  • 幹細胞移植。 ドナー幹細胞の注入は、赤血球と白血球と血小板の量を増やすのに役立ちます。この治療には通常、移植前の化学療法または放射線療法が含まれます。骨髄線維症のすべての人が幹細胞移植の良い候補であるとは限りません。
  • ルキソリチニブ(ジャカフィ、ジャカルタ)またはフェドラチニブ(インレビック)。 これらの薬は、症状を管理し、血球レベルを正常化するのに役立ちます。

骨髄異形成症候群とは何ですか?

骨髄異形成症候群(MDS)は、骨髄が異常な血液細胞を作るときに発生するがんの一種で、赤血球や白血球、血小板の産生に影響を与えます。これらの損傷した細胞は適切に機能せず、健康な細胞を混雑させます。

MDSにはさまざまなタイプがあります。急速に成長することも、ゆっくりと成長することもあります。 MDSは、急性骨髄性白血病に進行する可能性があります。これは、MDSよりもはるかに早く増殖するタイプの癌です。

骨髄異形成症候群の兆候と症状は何ですか?

MDSは他のタイプの血液がんと同様の徴候と症状を持っています。 MDSの成長が遅いタイプでは、多くの症状がない場合があります。血液検査は、血球レベルの変化を示し始めます。

MDSの兆候と症状には次のものがあります。

  • 倦怠感
  • 疲れやすい
  • 一般的に気分が悪い
  • 頻繁な感染
  • あざや出血しやすい

骨髄異形成症候群はどのように治療されますか?

MDSにはさまざまな形式があります。医師が処方する治療は、MDSの種類と個人の病歴によって異なります。 MDSの治療法は次のとおりです。

  • モニタリング。 MDSの一部の人々はすぐに治療を必要としないかもしれません。彼らの症状と血中濃度は、変化がないか定期的に監視されます。
  • 輸血。 赤血球と血小板は点滴で投与できます。これは、貧血を治療し、血液が適切に凝固するのを助けるために、体内のレベルを上げるのに役立ちます。
  • 成長因子剤。 これらの薬は、体がより健康な血液細胞と血小板を作るのに役立ちます。彼らは注射によって与えられます。彼らはすべての人に効くわけではありませんが、MDSを持つ多くの人々は血中濃度の改善を目にしています。
  • 化学療法。 MDSに使用される化学療法薬はいくつかあります。 MDSの種類が危険にさらされているか、または急速に進行している場合は、より強力な種類の化学療法が使用されます。
  • 幹細胞移植。 深刻なリスクが存在する可能性があるため、この治療法は誰にもお勧めできません。それは、ドナー幹細胞の注入を含みます。計画は、ドナー幹細胞が新しい健康な血液細胞に成長することです。

急性骨髄性白血病とは何ですか?

白血病は、骨髄の幹細胞が異常になったときに発生する別のタイプの血液癌です。これにより、他の異常なセルの作成がトリガーされます。これらの異常な細胞は、正常な健康な細胞よりも速く成長し、乗っ取り始めます。白血病の人は、正常な白血球と赤血球、血小板のレベルが低くなっています。

白血病にはさまざまな種類があります。 PVがあると、急性骨髄性白血病(AML)と呼ばれる種類のリスクが高まります。 AMLは成人の白血病の最も一般的な形態です。

白血病の兆候と症状は何ですか?

白血病は、体内の赤血球、白血球、血小板のレベルを低下させます。 AML患者はこれらのレベルが非常に低いです。これにより、貧血、感染症、出血のリスクがあります。

AMLは急成長しているタイプの癌です。血球数の低下とともに症状が現れる可能性があります。白血病の典型的な症状は次のとおりです:

  • 倦怠感
  • 息切れがする
  • 頻繁な感染
  • 原因不明の減量
  • 食欲減少
  • あざがより簡単に

白血病はどのように治療されますか?

白血病にはさまざまな治療法があります。治療の目標は、癌細胞を殺して、新しく健康な血液細胞と血小板を形成させることです。治療には通常、次のものが含まれます。

  • 化学療法。 利用可能な多くの異なる化学療法薬があります。あなたの医療チームがあなたに最適なアプローチを決定します。
  • 幹細胞移植。 これは通常、化学療法とともに行われます。新しい移植された幹細胞が健康な血液細胞に成長することを期待しています。
  • 輸血。 赤血球と血小板のレベルが低いと、貧血と過剰な出血またはあざが発生する可能性があります。赤血球は体の周りに鉄と酸素を運びます。貧血は、あなたが非常に疲れていて、低エネルギーを感じるようにすることができます。 AMLの人は、赤血球と血小板の輸血を受けてレベルを上げることがあります。

お持ち帰り

PVは、通常よりも高いレベルの血球を引き起こす血液がんの一種です。より厚い血液は凝固する可能性が高いため、治療が必要です。まれに、PVが他のタイプの血液がんに進行することがあります。

症状を管理し、病気の悪化を防ぐのに役立つさまざまな治療オプションがあります。自分の気持ちを最新の状態に医療チームに伝えてください。定期的な血液検査と予約は、あなたにとって最良の治療計画を決定するのに役立ちます。

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