血液疾患：白色および赤血球、血小板、血漿

コンテンツ

• 血球障害の症状は何ですか？
• 赤血球障害
• 貧血
• サラセミア
• 真性赤血球増加症
• 白血球障害
• リンパ腫
• 白血病
• 骨髄異形成症候群（MDS）
• 血小板障害
• フォンウィルブランド病
• 血友病
• 原発性血小板血症
• 後天性血小板機能障害
• 形質細胞障害
• 形質細胞骨髄腫
• 血球障害はどのように診断されますか？
• 血球障害の治療法の選択肢は何ですか？
• 投薬
• 手術
• 長期的な見通しは？

血球障害とは何ですか？

血球障害は、赤血球、白血球、または血小板と呼ばれる小さな循環細胞に問題がある状態です。これらは血餅の形成に重要です。 3つの細胞タイプはすべて、骨の内側の軟組織である骨髄で形成されます。赤血球は酸素を体の臓器や組織に運びます。白血球はあなたの体が感染症と戦うのを助けます。血小板はあなたの血液が凝固するのを助けます。血球障害は、これらのタイプの血球の1つまたは複数の形成と機能を損ないます。

血球障害の症状は何ですか？

症状は血球障害の種類によって異なります。赤血球障害の一般的な症状は次のとおりです。

• 倦怠感
• 呼吸困難
• 脳内の酸素化された血液の不足から集中するのに問題
• 筋力低下
• 速いハートビート

白血球障害の一般的な症状は次のとおりです。

• 慢性感染症
• 倦怠感
• 原因不明の体重減少
• 倦怠感、または体調不良の一般的な感覚

血小板障害の一般的な症状は次のとおりです。

• 治癒しない、または治癒が遅い切り傷や痛み
• けがや切り傷の後で凝固しない血液
• あざができやすい肌
• 原因不明の鼻血または歯茎からの出血

あなたの全体的な健康に大きな影響を与える可能性のある血球障害には多くの種類があります。

赤血球障害

赤血球障害は、体の赤血球に影響を及ぼします。これらは、肺から体の残りの部分に酸素を運ぶ血液中の細胞です。これらの障害にはさまざまなものがあり、子供と大人の両方に影響を与える可能性があります。

貧血

貧血は赤血球障害の一種です。血液中のミネラル鉄の不足は、一般的にこの障害を引き起こします。あなたの体はタンパク質ヘモグロビンを生成するために鉄を必要とします。そしてそれはあなたの赤血球（RBC）があなたの肺からあなたの体の残りに酸素を運ぶのを助けます。貧血には多くの種類があります。

• 鉄欠乏性貧血： 鉄欠乏性貧血は、体に十分な鉄分がない場合に発生します。赤血球が肺に十分な酸素を運んでいないため、倦怠感や息切れを感じることがあります。鉄分補給は通常、このタイプの貧血を治します。
• 悪性貧血： 悪性貧血は、体が十分な量のビタミンB-12を吸収できない自己免疫疾患です。これにより、RBCの数が少なくなります。かつては治療不可能で、しばしば致命的だったため、「有害」と呼ばれ、危険を意味します。現在、B-12注射は通常このタイプの貧血を治します。
• 再生不良性貧血： 再生不良性貧血はまれですが、骨髄が十分な量の新しい血球を作るのをやめる深刻な状態です。突然またはゆっくりと、どの年齢でも発生する可能性があります。それはあなたに疲れを感じさせ、感染症や制御できない出血と戦うことができなくなる可能性があります。
• 自己免疫性溶血性貧血（AHA）： 自己免疫性溶血性貧血（AHA）は、体が赤血球を置き換えるよりも早く、免疫系が赤血球を破壊する原因となります。その結果、RBCが少なすぎます。
• 鎌状赤血球貧血： 鎌状赤血球貧血（SCA）は、影響を受けた赤血球の異常な鎌状赤血球の形からその名前が付けられた貧血の一種です。鎌状赤血球貧血の人の赤血球には、遺伝子変異があるため、異常なヘモグロビン分子が含まれているため、硬く曲がっています。鎌状赤血球は、通常の赤血球ほど多くの酸素を組織に運ぶことができません。また、血管に詰まり、臓器への血流を妨げる可能性があります。

サラセミア

サラセミアは、遺伝性の血液疾患のグループです。これらの障害は、ヘモグロビンの正常な産生を妨げる遺伝子変異によって引き起こされます。赤血球に十分なヘモグロビンがない場合、酸素は体のすべての部分に到達しません。その場合、臓器は適切に機能しません。これらの障害は次の結果をもたらす可能性があります。

• 骨変形
• 脾臓の肥大
• 心臓の問題
• 子供の成長と発達の遅れ

真性赤血球増加症

赤血球増加症は、遺伝子の突然変異によって引き起こされる血液がんです。あなたが赤血球増加症を持っているならば、あなたの骨髄はあまりにも多くの赤血球を作ります。これにより、血液が濃くなり、流れが遅くなり、心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性のある血栓のリスクが高まります。既知の治療法はありません。治療には、瀉血、または静脈からの血液の除去、および投薬が含まれます。

白血球障害

白血球（白血球）は、感染や異物から体を守るのに役立ちます。白血球障害は、あなたの体の免疫反応と感染と戦うあなたの体の能力に影響を与える可能性があります。これらの障害は、大人と子供の両方に影響を与える可能性があります。

リンパ腫

リンパ腫は、体のリンパ系で発生する血液がんです。あなたの白血球は変化し、制御不能に成長します。ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫は、2つの主要なタイプのリンパ腫です。

白血病

白血病は、悪性の白血球が体の骨髄内で増殖する血液がんです。白血病は急性または慢性のいずれかです。慢性白血病はよりゆっくりと進行します。

骨髄異形成症候群（MDS）

骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄の白血球に影響を与える状態です。体は芽球と呼ばれる未熟な細胞を大量に生成します。爆風は増殖し、成熟した健康な細胞を群がらせます。骨髄異形成症候群は、ゆっくりまたは非常に速く進行する可能性があります。それは時々白血病につながります。

血小板障害

血小板は、切り傷やその他の怪我をしたときの最初の対応者です。それらは損傷部位に集まり、失血を防ぐための一時的なプラグを作成します。血小板障害がある場合、血液には次の3つの異常のいずれかがあります。

• 血小板が足りません。 血小板が少なすぎると、小さな怪我でも深刻な失血を引き起こす可能性があるため、非常に危険です。
• 血小板が多すぎます。 血小板が多すぎると、血栓が形成されて主要な動脈が塞がれ、脳卒中や心臓発作を引き起こす可能性があります。
• 正しく凝固しない血小板。 変形した血小板が他の血球や血管壁に付着できず、適切に凝固できない場合があります。これはまた、危険な失血につながる可能性があります。

血小板障害は主に遺伝性であり、遺伝性です。これらの障害のいくつかは次のとおりです。

フォンウィルブランド病

フォンウィルブランド病は、最も一般的な遺伝性出血性疾患です。これは、フォンウィルブランド因子（VWF）と呼ばれる血栓を助けるタンパク質の欠乏によって引き起こされます。

血友病

血友病はおそらく最もよく知られている血液凝固障害です。ほとんどの場合、男性に発生します。血友病の最も深刻な合併症は、過度の長期にわたる出血です。この出血は、体の内側または外側のいずれかに発生する可能性があります。明らかな理由もなく出血が始まる可能性があります。治療には、軽度のタイプAの場合はデスモプレシンと呼ばれるホルモンが含まれます。これにより、凝固因子の減少を促進し、タイプBおよびCの場合は血液または血漿の注入を促進します。

原発性血小板血症

原発性血小板血症は、血液凝固の増加につながる可能性のあるまれな疾患です。これにより、脳卒中や心臓発作のリスクが高くなります。この障害は、骨髄が血小板を生成しすぎると発生します。

後天性血小板機能障害

特定の薬や病状も血小板の機能に影響を与える可能性があります。自分で選んだ市販薬も含め、すべての薬を医師と調整してください。カナダ血友病協会（CHA）は、特に長期間服用した場合、以下の一般的な薬が血小板に影響を与える可能性があると警告しています。

• アスピリン
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• いくつかの抗生物質
• 心臓薬
• 血液希釈剤
• 抗うつ薬
• 麻酔薬
• 抗ヒスタミン薬

形質細胞障害

形質細胞、つまり抗体を作る体内の白血球の種類に影響を与えるさまざまな障害があります。これらの細胞は、感染や病気を防ぐあなたの体の能力にとって非常に重要です。

形質細胞骨髄腫

形質細胞骨髄腫は、骨髄の形質細胞に発生するまれな血液がんです。悪性形質細胞は骨髄に蓄積し、と呼ばれる腫瘍を形成します 形質細胞腫、一般的には脊椎、腰、肋骨などの骨にあります。異常な形質細胞は、モノクローナル（M）タンパク質と呼ばれる異常な抗体を産生します。これらのタンパク質は骨髄に蓄積し、健康なタンパク質を密集させます。これは、血液や腎臓の肥厚につながる可能性があります。形質細胞骨髄腫の原因は不明です。

血球障害はどのように診断されますか？

医師は、全血球計算（CBC）を含むいくつかの検査を注文して、各タイプの血球がいくつあるかを確認する場合があります。医師は骨髄生検を命じて、骨髄に異常な細胞が発生していないかどうかを確認することもあります。これには、検査のために少量の骨髄を取り除くことが含まれます。

血球障害の治療法の選択肢は何ですか？

あなたの治療計画はあなたの病気の原因、あなたの年齢、そしてあなたの全体的な健康状態に依存します。あなたの医者はあなたの血球障害を正すのを助けるために治療の組み合わせを使うかもしれません。

投薬

一部の薬物療法の選択肢には、骨髄を刺激して血小板障害でより多くの血小板を産生するNplate（romiplostim）などの薬物療法が含まれます。白血球障害の場合、抗生物質は感染症と戦うのに役立ちます。鉄分やビタミンB-9またはB-12などの栄養補助食品は、欠乏による貧血を治療することができます。ビタミンB-9は葉酸とも呼ばれ、ビタミンB-12はコバラミンとも呼ばれます。

手術

骨髄移植は、損傷した骨髄を修復または置換する可能性があります。これらは、骨髄が正常な血球を生成し始めるのを助けるために、通常はドナーからあなたの体に幹細胞を移すことを含みます。輸血は、失われた、または損傷した血球を置き換えるのに役立つもう1つのオプションです。輸血中に、あなたはドナーから健康な血液の注入を受けます。

どちらの手順も、成功するには特定の基準が必要です。骨髄ドナーは、あなたの遺伝的プロファイルと一致するか、可能な限り近くなければなりません。輸血には、互換性のある血液型のドナーが必要です。

長期的な見通しは？

血球障害の多様性は、これらの状態の1つでの生活の経験が他の人と大きく異なる可能性があることを意味します。早期の診断と治療は、血球障害のある健康で充実した生活を送るための最良の方法です。

治療のさまざまな副作用は人によって異なります。あなたの選択肢を研究し、あなたに適した治療法を見つけるためにあなたの医者と話してください。

血球障害を持つことについての感情的なストレスに対処するのを助けるためにサポートグループまたはカウンセラーを見つけることも役に立ちます。