ビリルビン脳症

ビリルビン脳症は、重度の黄を伴う一部の新生児に発生するまれな神経学的状態です。

ビリルビン脳症 (BE) は、非常に高いレベルのビリルビンによって引き起こされます。ビリルビンは、体が古い赤血球を取り除くときに生成される黄色の色素です。体内のビリルビン濃度が高いと、皮膚が黄色く見えることがあります (黄ja)。

ビリルビンのレベルが非常に高い場合、または赤ちゃんが非常に病気の場合、その物質は血液中のアルブミン (タンパク質) と結合していない場合、血液から移動して脳組織に集まります。これは、脳の損傷や難聴などの問題につながる可能性があります。 「核黄」という用語は、ビリルビンによって引き起こされる黄色い染色を指します。これは、剖検で脳の一部に見られます。

この状態は、ほとんどの場合、生後 1 週間以内に発生しますが、3 週目まで見られる場合があります。 Rh溶血性疾患の新生児の中には、この状態につながる可能性のある重度の黄のリスクが高いものがあります。まれに、健康な赤ちゃんに BE が発生することがあります。

症状は BE のステージによって異なります。剖検で核黄のすべての赤ちゃんに明確な症状があるわけではありません。

初期段階：

• 極度の黄
• 驚愕反応がない
• 貧弱な摂食または吸う
• 極度の眠気（倦怠感）と筋緊張の低下（筋緊張低下）

中段：

• 甲高い叫び
• 過敏性
• 首が後ろに過度に伸ばされ、筋肉の緊張が高い（筋緊張亢進）、背中が反っている可能性があります
• 貧弱な摂食

後期:

• 昏迷または昏睡
• 餌を与えない
• 甲高い叫び声
• 筋肉の硬直、首が後方に過度に伸ばされた、著しくアーチ型の背中
• 発作

血液検査では、高いビリルビン値 (20 ～ 25 mg/dL 以上) が示されます。ただし、ビリルビンのレベルと損傷の程度との間に直接のリンクはありません。

正常値の範囲は、研究所によって若干異なる場合があります。特定の検査結果の意味について医師に相談してください。

治療は、赤ちゃんの年齢 (時間単位) と、赤ちゃんに危険因子 (未熟児など) があるかどうかによって異なります。これには次のものが含まれる場合があります。

• 光線療法（光線療法）
• 輸血の交換（子供の血液を取り除き、新鮮なドナーの血液または血漿と交換する）

BEは深刻な状態です。後期段階の神経系の合併症を患う乳児の多くは死亡します。

合併症には次のようなものがあります。

• 永続的な脳損傷
• 難聴
• 死

赤ちゃんにこのような症状が見られる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

黄または黄につながる可能性のある状態を治療することで、この問題を防ぐことができます。黄の最初の兆候がある乳児は、24 時間以内にビリルビン値を測定します。レベルが高い場合は、赤血球の破壊（溶血）を伴う病気のスクリーニングを行う必要があります。

すべての新生児は、退院後 2 ～ 3 日以内にフォローアップの予約があります。これは、後期早産児または早期産児 (出産予定日の 2 ～ 3 週間以上前に生まれる) にとって非常に重要です。

ビリルビン誘発神経機能障害 (BIND);核黄

• 新生児黄 - おりもの

• 核黄

ハマチアイ。全身性疾患の神経学的合併症: 小児。で: ダロフ RB、ジャンコビッチ J、マツィオッタ JC、ポメロイ SL、編集。 臨床実践におけるブラッドリーの神経学.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 59 章

ハンセン TWR核黄の病態生理。で: ポーリン RA、アブマン SH、ロウィッチ、DH、ベニッツ WE、フォックス WW、編集。 胎児および新生児生理学.第5版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017:164章。

カプラン M、ウォン RJ、シブリー E、スティーブンソン DK。新生児黄と肝疾患。で: マーティン RJ、ファナロフ AA、ウォルシュ MC、編。 ファナロフとマーティンの新生児・周産医療.第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2015:100章

マルカンテ KJ、クリーグマン RM。貧血と高ビリルビン血症。で: Marcdante KJ、Kliegman RM、eds。 小児科のネルソンエッセンシャルズ.第8版エルゼビア; 2019: 第 62 章。