脊髄空洞症

脊髄空洞症は、脊髄に形成される脳脊髄液 (CSF) の嚢胞のような集まりです。時間が経つにつれて、それは脊髄に損傷を与えます。

液体で満たされた嚢胞は、syrinx と呼ばれます。髄液の蓄積は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

• 先天性欠損症（特にキアリ奇形で、脳の一部が頭蓋底の脊髄に押し下げられます）
• 脊髄損傷
• 脊髄の腫瘍

液体で満たされた嚢胞は通常、首の部分から始まります。それはゆっくりと拡張し、脊髄に圧力をかけ、ゆっくりと損傷を引き起こします。

脊髄空洞症の発症は通常25～40歳です。男性は女性よりも影響を受けます。

先天性欠損症の場合は、30～40歳まで症状が出ないことがあります。脊髄空洞症の症状は通常、ゆっくりと現れ、何年にもわたって悪化します。トラウマの場合、症状の発症は生後2～3ヶ月という早い時期に起こります。症状がある場合、次のようなものがあります。

• 頭痛
• 脊柱側症（小児）
• 腕や手の筋肉量の減少（衰弱、萎縮）
• 上肢の反射神経の喪失
• 下肢の反射亢進
• 脚または手および腕の筋肉のけいれんまたは緊張
• 筋肉機能の喪失、腕または脚を使用する能力の喪失
• 痛みや温度の感覚を低下させるしびれ;皮膚に触れたときに感じる能力を低下させます。首、肩、上腕、胴体にケープのようなパターンで発生します。そして時間が経つにつれて徐々に悪化する
• 腕、首、または背中や足の真ん中あたりの痛み
• 腕または脚の筋力低下（筋力の低下）
• 手の痛みのない火傷またはけが
• 子供の歩行困難またはつま先歩き
• 眼球の制御不能な動き（眼振）
• 目や顔の神経に影響を与える症状（ホルネル症候群）

医療提供者は身体検査を行い、神経系に焦点を当てて症状について尋ねます。実行できるテストには次のものがあります。

• 頭と脊椎のMRI
• 脊髄造影による脊髄CTスキャン（MRIが不可能な場合に行われることがあります）

脊髄空洞症に対する有効な治療法は知られていません。治療の目的は、脊髄損傷の悪化を食い止め、機能を改善することです。

脊髄の圧迫を緩和するために手術が必要になる場合があります。筋肉機能を改善するために、理学療法および作業療法が必要になる場合があります。

脳室腹腔シャントまたはシリンゴスバラクノイドシャントが必要になる場合があります。これは、カテーテル（細い、柔軟なチューブ）を挿入して、体液を排出する手順です。

治療をしないと、この病気は非常にゆっくりと悪化する可能性があります。時間が経つと、重度の障害を引き起こす可能性があります。

通常、手術により状態の悪化を防ぎます。神経系の機能は、手術を受けた人の約 30% で改善します。

治療をしないと、この状態は次のような症状を引き起こす可能性があります

• 神経系機能の喪失
• 永久障害

手術の可能性のある合併症は次のとおりです。

• 感染
• 手術のその他の合併症

脊髄空洞症の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

脊髄への損傷を避ける以外に、この状態を防ぐ方法は知られていません。すぐに治療を受けることで、病気の悪化を遅らせることができます。

シリンクス

• 中枢神経系

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