ポッター症候群

ポッター症候群とポッター表現型は、胎児の羊水不足と腎不全に関連する一連の所見を指します。

ポッター症候群では、主な問題は腎不全です。赤ちゃんはお腹の中で成長するため、腎臓がうまく発達しません。腎臓は通常、羊水を（尿として）生成します。

ポッター表現型は、羊水がない場合に新生児に発生する典型的な顔の外観を指します。羊水が不足することを羊水過少症といいます。羊水がなければ、乳児は子宮の壁からクッションを受けません。子宮壁の圧力は、大きく離れた目など、異常な顔の外観につながります。

ポッター表現型はまた、異常な四肢、または異常な位置または拘縮に保持された四肢につながる可能性があります。

羊水過少症はまた、肺の発達を止めるため、肺は出生時に適切に機能しません。

症状には次のようなものがあります。

• 内眼角贅皮のひだ、広い鼻梁、低い耳、および後退したあごを伴う、広く離れた目
• 尿の排出がない
• 呼吸困難

妊娠中の超音波検査では、羊水の不足、胎児の腎臓の欠如、または胎児の深刻な異常な腎臓が示されることがあります。

以下の検査は、新生児の状態の診断に役立つことがあります。

• 腹部のレントゲン
• 肺のX線

診断が終わるまで、出産時の蘇生を試みることができます。尿道閉塞があれば治療を行います。

これは非常に深刻な状態です。ほとんどの場合、それは致命的です。短期的な結果は、肺病変の重症度によって異なります。長期的な結果は、腎臓病変の重症度に依存します。

既知の予防法はありません。

ポッター表現型

• 羊水
• 幅広鼻橋

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