ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病は、大腸の閉塞です。腸の筋肉の動きが悪いために起こります。これは先天性疾患であり、出生時から存在します。

腸の筋肉収縮は、消化された食物や液体が腸を通過するのを助けます。これを per per per動といいます。筋層の間の神経が収縮を引き起こします。

ヒルシュスプルング病では、腸の一部から神経が失われます。これらの神経のない領域は、物質を押し通すことができません。これにより、詰まりが発生します。閉塞の背後に腸の内容物が蓄積します。その結果、腸と腹部が腫れます。

ヒルシュスプルング病は、新生児の腸閉塞全体の約 25% を引き起こします。それは女性よりも男性に5倍多く発生します。ヒルシュスプルング病は、ダウン症などの他の遺伝性疾患や先天性疾患と関連していることもあります。

新生児や乳児に見られる症状には、次のようなものがあります。

• 排便困難
• 出生直後に胎便を通過しない
• 出生後 24 ～ 48 時間以内に最初の排便ができない
• まれだが爆発的な便
• 黄疸
• 貧弱な摂食
• 体重増加が不十分
• 嘔吐
• 水様性下痢（新生児）

年長児の症状:

• 徐々に悪化する便秘
• 宿便
• 栄養失調
• 成長が遅い
• お腹が膨れている

より軽い症例は、赤ちゃんが大きくなるまで診断されない場合があります。

健康診断の間、医療提供者は、腫れたお腹の中に腸のループを感じることができるかもしれません.直腸診では、直腸の筋肉の緊張が明らかになる場合があります。

ヒルシュスプルング病の診断に使用される検査には、次のようなものがあります。

• 腹部X線
• 肛門マノメトリー（直腸内でバルーンを膨らませて、その領域の圧力を測定します）
• バリウム注腸
• 直腸生検

連続直腸洗浄と呼ばれる手順は、腸内の圧力を緩和 (減圧) するのに役立ちます。

結腸の異常な部分は、手術で切除する必要があります。最も一般的には、直腸と結腸の異常な部分が切除されます。次に、結腸の健康な部分を引き下げて、肛門に取り付けます。

1 回の操作で実行できる場合もあります。ただし、2 つの部分で行われることがよくあります。最初に人工肛門が行われます。手順の他の部分は、子供の生後 1 年の後半に行われます。

ほとんどの小児では、手術後に症状が改善または消失します。少数の小児では、便秘や便の制御に問題が生じることがあります（大便失禁）。早期に治療を受けた小児、または関与する腸の部分が短い小児は、より良い結果をもたらします。

合併症には次のようなものがあります。

• 腸の炎症と感染（腸炎）は、手術前に起こることがありますが、手術後最初の 1 ～ 2 年に起こることもあります。症状は重篤で、腹部の腫れ、悪臭を放つ水様性下痢、倦怠感、栄養不良などがあります。
• 腸の穿孔または破裂。
• 短腸症候群は、栄養失調や脱水症状を引き起こす可能性がある状態です。

次の場合は、お子様の医療提供者に連絡してください。

• あなたの子供はヒルシュスプルング病の症状を発症します
• この状態の治療を受けた後、お子様に腹痛やその他の新しい症状が現れた場合

先天性メガコロン

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