三尖弁閉鎖症

三尖弁閉鎖症は、出生時に存在する心臓病の一種 (先天性心疾患) で、三尖弁が欠損しているか、異常に発達しています。この欠損により、右心房から右心室への血流が遮断されます。通常、他の心臓または血管の欠陥が同時に存在します。

三尖弁閉鎖症は、まれな先天性心疾患です。出生 100,000 人あたり約 5 人に影響を及ぼします。この状態の 5 人に 1 人は、他の心臓の問題も抱えています。

通常、血液は体から右心房に流れ込み、三尖弁を通って右心室を経て肺に流れます。三尖弁が開かないと、右心房から右心室に血液が流れません。三尖弁に問題があるため、血液は最終的に肺に入ることができません。これは、酸素を取り込む (酸素化される) ために行かなければならない場所です。

代わりに、血液は右心房と左心房の間の穴を通過します。左心房では、肺から戻ってくる酸素を豊富に含む血液と混ざります。この酸素が豊富な血液と酸素の少ない血液の混合物は、左心室から体内に送り出されます。これにより、血液中の酸素レベルが通常よりも低くなります。

三尖弁閉鎖症の人では、肺は右心室と左心室の間の穴（前述）から、または動脈管と呼ばれる胎児の血管の維持を通して血液を受け取ります。動脈管は、肺動脈 (動脈と肺) を大動脈 (主幹と体) に接続します。赤ちゃんが生まれたときに存在しますが、通常は出生直後に自然に閉じます。

症状には次のようなものがあります。

• 血液中の酸素濃度が低いため、皮膚が青みがかった色（チアノーゼ）
• 速い呼吸
• 倦怠感
• 発育不良
• 呼吸困難

この状態は、通常の出生前の超音波画像検査中、または出生後の赤ちゃんの検査時に発見されることがあります。青みがかった肌は出生時に存在します。多くの場合、心雑音は出生時に見られ、数か月にわたって音量が大きくなることがあります。

テストには以下が含まれる場合があります。

• 心電図
• 心エコー図
• 胸部X線
• 心臓カテーテル
• 心臓のMRI
• 心臓のCTスキャン

診断がつくと、赤ちゃんは新生児集中治療室 (NICU) に入院することがよくあります。プロスタグランジン E1 と呼ばれる薬を使用して、動脈管を開いたままにして、血液が肺に循環できるようにすることがあります。

一般に、この状態の患者は手術が必要です。心臓が肺や体の残りの部分に十分な血液を送り出すことができない場合、最初の手術はほとんどの場合、生後数日以内に行われます。この手順では、肺への血流を維持するために人工シャントが挿入されます。場合によっては、この最初の手術は必要ありません。

その後、ほとんどの場合、赤ちゃんは帰宅します。小児は 1 日 1 回以上の薬を服用し、小児循環器専門医の診察を受けなければなりません。この医師は、第 2 段階の手術をいつ行うべきかを決定します。

手術の次の段階は、グレンシャントまたはヘミフォンタン手術と呼ばれます。この手順では、上半身から酸素の少ない血液を運ぶ静脈の半分を肺動脈に直接接続します。手術は、子供が生後 4 か月から 6 か月の間に最も頻繁に行われます。

ステージ I と II の間、子供はまだ青く見えることがあります (チアノーゼ)。

最後の段階であるステージ III は、フォンタン手術と呼ばれます。体から酸素の少ない血液を運ぶ残りの静脈は、肺に通じる肺動脈に直接つながっています。左心室は、肺ではなく体にポンプを送り出すだけです。この手術は、通常、子供が 18 か月から 3 歳のときに行われます。この最後のステップの後、赤ちゃんの肌はもはや青くはありません。

ほとんどの場合、手術により症状が改善します。

合併症には次のようなものがあります。

• 不規則で速い心拍リズム (不整脈)
• 慢性下痢（蛋白漏出性腸症と呼ばれる病気による）
• 心不全
• 腹部（腹水）と肺（胸水）の液体
• 人工シャントの閉塞
• 脳卒中およびその他の神経系の合併症
• 突然死

乳児に次の症状がある場合は、すぐに医療提供者に連絡してください。

• 呼吸パターンの新しい変化
• 食事の問題
• 青くなっていく肌

三尖弁閉鎖症を予防する方法は知られていません。

トライアトレシア。弁障害 - 三尖弁閉鎖症。先天性心 - 三尖弁閉鎖症;チアノーゼ性心疾患 - 三尖弁閉鎖症

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