層状魚鱗癬

層状魚鱗癬 (LI) は、まれな皮膚の状態です。それは出生時に現れ、生涯にわたって続きます。

LI は常染色体劣性疾患です。これは、子供が病気を発症するためには、母親と父親の両方が病気遺伝子の異常なコピーを子供に渡す必要があることを意味します。

LI の赤ちゃんの多くは、コロジオン膜と呼ばれる透明で光沢のあるワックスのような皮膚の層を持って生まれます。このため、これらの赤ちゃんはコロジオン赤ちゃんとして知られています。膜は生後 2 週間以内に脱落します。膜の下の皮膚は赤く、うろこ状で、魚の表面に似ています。

LIの場合、表皮と呼ばれる皮膚の外層は、健康な表皮のように身体を保護できません。その結果、LI の赤ちゃんは次のような健康上の問題を抱えている可能性があります。

• 餌やりの難しさ
• 体液の喪失（脱水）
• 体内のミネラルバランスの崩れ（電解質異常）
• 呼吸の問題
• 安定しない体温
• 皮膚または全身の感染症

年長の小児および成人の LI では、次のような症状が見られることがあります。

• 体のほとんどを覆う巨大なウロコ
• 発汗能力が低下し、熱に敏感になる
• 脱毛
• 異常な指と足の爪
• 手のひらや足の裏の皮膚が厚くなる

コロジオンの赤ちゃんは、通常、新生児集中治療室 (NICU) に滞在する必要があります。それらは高湿度インキュベーターに置かれます。追加の給餌が必要になります。保湿剤は皮膚に塗布する必要があります。コロジオン膜がはがれた後、赤ちゃんは通常家に帰ることができます。

皮膚の生涯にわたるケアは、皮膚の湿り気を保ち、鱗片の厚さを最小限に抑えることです。対策には次のものが含まれます。

• 皮膚に塗布する保湿剤
• 重症の場合はレチノイドと呼ばれる内服薬
• 高湿環境
• うろこをほぐすための入浴

赤ちゃんがコロジオン膜を脱ぐとき、赤ちゃんは感染の危険にさらされます。

目が完全に閉じることができないため、目の問題は後年に発生する可能性があります。

りコロディオンの赤ちゃん - 層状魚鱗癬;先天性魚鱗癬;常染色体劣性先天性魚鱗癬 - 層状魚鱗癬タイプ

• 後天性魚鱗癬 - 足

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