発作性寒冷血色素尿症（PCH）

発作性寒冷血色素尿症（PCH）は、体の免疫系が赤血球を破壊する抗体を産生するまれな血液疾患です。これは、人が低温にさらされたときに発生します。

PCH は寒冷な場所でのみ発生し、主に手足に影響を及ぼします。抗体は赤血球に付着（結合）します。これにより、血液中の他のタンパク質 (補体と呼ばれる) も結合することができます。抗体は、体の中を移動する赤血球を破壊します。細胞が破壊されると、酸素を運ぶ赤血球の一部であるヘモグロビンが血液中に放出され、尿中に排出されます。

PCH は、二次梅毒、三次梅毒、およびその他のウイルス感染または細菌感染に関連しています。原因が不明な場合もあります。

障害はまれです。

症状には次のようなものがあります。

• 寒気
• 熱
• 背中の痛み
• 下肢痛
• 腹痛
• 頭痛
• 一般的な不快感、不安感、または不快感（倦怠感）
• 血尿（赤い尿）

臨床検査は、この状態の診断に役立ちます。

• ビリルビンのレベルは、血液と尿で高くなります。
• 全血球数 (CBC) は貧血を示します。
• クームス試験は陰性。
• Donath-Landsteiner テストは陽性です。
• 乳酸脱水素酵素のレベルが高い。

根本的な状態を治療することが役立ちます。たとえば、PCH が梅毒によって引き起こされている場合、梅毒を治療すると症状が改善する可能性があります。

場合によっては、免疫系を抑制する薬が使用されます。

この病気にかかっている人は、多くの場合、すぐに回復し、エピソードとエピソードの間で症状が現れません。ほとんどの場合、損傷した細胞が体内を移動しなくなるとすぐに攻撃は終了します。

合併症には次のようなものがあります。

• 継続的な攻撃
• 腎不全
• 重度の貧血

この障害の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。プロバイダーは、症状の他の原因を除外し、治療が必要かどうかを判断できます。

この病気と診断された人は、寒さを避けることで、将来の発作を防ぐことができます。

PCH

• 血球

Michel M. 自己免疫性および血管内溶血性貧血。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:151章

勝利N、リチャーズSJ。獲得した溶血性貧血。で: ベイン BJ、ベイツ I、ラファン MA、編集。 Dacie and Lewis 実践的血液学.第12版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017: 第 13 章。