著者: Alice Brown
作成日: 25 5月 2021
更新日: 17 11月 2024
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第9回 ALアミロイドーシスセミナー
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原発性アミロイドーシスは、組織や臓器に異常なタンパク質が蓄積するまれな疾患です。異常なタンパク質の塊は、アミロイド沈着と呼ばれます。

原発性アミロイドーシスの原因はよくわかっていません。遺伝子が役割を果たしている可能性があります。

この状態は、タンパク質の異常な過剰生産に関連しています。異常なタンパク質の塊が特定の臓器に蓄積します。これにより、臓器が正常に機能しにくくなります。

原発性アミロイドーシスは、次のような状態を引き起こす可能性があります。

  • 手根管症候群
  • うっ血性心不全につながる心筋の損傷(心筋症)
  • 腸の吸収不良
  • 肝臓の腫れと機能不全
  • 腎不全
  • ネフローゼ症候群(尿タンパク、血中タンパク低値、高コレステロール値、高トリグリセリド値、全身のむくみなどの症状群)
  • 神経の問題(神経障害)
  • 起立性低血圧(立ち上がると血圧が下がる)

症状は影響を受ける臓器によって異なります。この病気は、舌、腸、骨格筋、平滑筋、神経、皮膚、靭帯、心臓、肝臓、脾臓、腎臓など、多くの臓器や組織に影響を与える可能性があります。


症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

  • 不整脈
  • 倦怠感
  • 手や足のしびれ
  • 呼吸困難
  • 皮膚の変化
  • 嚥下障害
  • 腕や足のむくみ
  • 腫れた舌
  • ハンドグリップが弱い
  • 体重減少または体重増加

この病気で発生する可能性のある他の症状:

  • 尿量の減少
  • 下痢
  • 声のかすれや声の変化
  • 関節痛
  • 弱点

保健所があなたを診察します。病歴や症状についてお聞きします。身体検査では、肝臓や脾臓の腫れ、または神経損傷の兆候が見られることがあります。

アミロイドーシスの診断の最初のステップは、異常なタンパク質を探す血液検査と尿検査です。

その他の検査は、症状や影響を受ける可能性のある臓器によって異なります。いくつかのテストが含まれます:

  • 肝臓と脾臓をチェックする腹部超音波検査
  • 心電図、心エコー図、MRIなどの心臓検査
  • 腎不全(ネフローゼ症候群)の徴候を調べるための腎機能検査

診断の確定に役立つ検査には、次のようなものがあります。


  • 腹部脂肪パッドの吸引
  • 骨髄生検
  • 心筋生検
  • 直腸粘膜生検

治療には以下が含まれます:

  • 化学療法
  • 幹細胞移植
  • 臓器移植

病気が別の病気によって引き起こされている場合は、その病気を積極的に治療する必要があります。これにより、症状が改善したり、病気の悪化を遅らせることができます。心不全、腎不全、その他の問題などの合併症は、必要に応じて治療できる場合があります。

どれだけうまくいくかは、どの臓器が影響を受けるかによって異なります。心臓と腎臓の病変は、臓器不全や死に至る可能性があります。全身 (全身) のアミロイドーシスは、2 年以内に死亡する可能性があります。

この病気の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。また、この病気と診断され、次の症状がある場合も電話してください。

  • 尿の減少
  • 呼吸困難
  • 足首やその他の体の一部の腫れが治まらない

原発性アミロイドーシスの既知の予防法はありません。


アミロイドーシス - 原発性;免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス;原発性全身性アミロイドーシス

  • 指のアミロイドーシス
  • 顔のアミロイドーシス

Gertz MA、Buadi FK、Lacy MQ、Hayman SR。免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス(一次アミロイドーシス)。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学:基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:88章

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