壊死性血管炎

壊死性血管炎は、血管壁の炎症を伴う疾患のグループです。影響を受けた血管のサイズは、これらの状態の名前と、障害がどのように病気を引き起こすかを判断するのに役立ちます。

壊死性血管炎は、結節性多発動脈炎または多発血管炎性肉芽腫症 (以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていました) などの主要な状態である可能性があります。他の場合では、血管炎は全身性エリテマトーデスや C 型肝炎などの別の病気の一部として発生することがあります。

炎症の原因は不明です。自己免疫因子が関係している可能性が高いです。血管の壁が瘢痕化して厚くなったり、壊死したりすることがあります（壊死）。血管が閉じて、それが供給する組織への血流が妨げられることがあります。血流が不足すると、組織が死にます。ときに血管が破れて出血（破裂）することがあります。

壊死性血管炎は、体のあらゆる部分の血管に影響を与える可能性があります。したがって、皮膚、脳、肺、腸、腎臓、脳、関節、その他の臓器に問題を引き起こす可能性があります。

最初は、発熱、悪寒、疲労、関節炎、または体重減少が唯一の症状である可能性があります。ただし、症状は体のほぼすべての部分に発生する可能性があります。

肌：

• 脚、手、または体の他の部分の赤または紫の隆起
• 指先・つま先まで青みがかった色
• 痛み、発赤、治癒しない潰瘍などの酸素不足による組織の死の兆候

筋肉と関節:

• 関節痛
• 下肢痛
• 筋力低下

脳と神経系:

• 腕、脚、または他の身体領域の痛み、しびれ、うずき
• 腕、脚、または他の身体領域の脱力
• 大きさの違う生徒たち
• まぶたのたるみ
• 嚥下困難
• 言語障害
• 動きの難しさ

肺および気道:

• 咳
• 呼吸困難
• 鼻づまりと痛み
• 血の咳や鼻からの出血

その他の症状には次のようなものがあります。

• 腹痛
• 血尿または便中の血液
• 声のかすれや声の変化
• 心臓に血液を供給する動脈（冠動脈）の損傷による胸痛

医療提供者は、完全な身体検査を行います。神経系 (神経学的) の検査では、神経損傷の兆候が見られることがあります。

実行できるテストには次のものがあります。

• 全血球算定、包括的な化学パネル、および尿検査
• 胸部X線
• C反応性タンパク質試験
• 沈降速度
• 肝炎血液検査
• 好中球に対する抗体（ANCA抗体）または核抗原（ANA）の血液検査
• クリオグロブリンの血液検査
• 補体レベルの血液検査
  
• 血管造影、超音波、コンピュータ断層撮影 (CT) スキャン、磁気共鳴画像 (MRI) などの画像検査
• 皮膚、筋肉、臓器組織、または神経の生検

ほとんどの場合、コルチコステロイドが投与されます。投与量は、状態の悪さによって異なります。

免疫系を抑制する他の薬剤は、血管の炎症を軽減する可能性があります。これらには、アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸が含まれます。これらの薬は、コルチコステロイドと一緒に使用されることがよくあります。この組み合わせにより、低用量のコルチコステロイドで病気を制御することができます。

重篤な疾患には、シクロホスファミド（Cytoxan）が長年使用されています。ただし、リツキシマブ (リツキサン) は同等の効果があり、毒性は低くなります。

最近、トシリズマブ（Actemra）が巨細胞性動脈炎に有効であることが示されたので、コルチコステロイドの投与量を減らすことができました。

壊死性血管炎は、重篤で生命を脅かす病気になる可能性があります。結果は、血管炎の場所と組織損傷の重症度によって異なります。病気や薬によって合併症が起こることがあります。壊死性血管炎のほとんどの形態では、長期の追跡調査と治療が必要です。

合併症には次のようなものがあります。

• 患部の構造または機能への永続的な損傷
• 壊死組織の二次感染
• 使用した薬による副作用

壊死性血管炎の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

緊急症状には次のようなものがあります。

• 脳卒中、関節炎、重度の皮膚発疹、腹痛、 or blood cough血など、身体の複数の部分の問題
• 瞳孔サイズの変化
• 腕、脚、またはその他の体の一部の機能の喪失
• スピーチの問題
• 嚥下困難
• 弱点
• 激しい腹痛
  

この障害を予防する方法は知られていません。

• 循環系

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