ヘモクロマトーシス

ヘモクロマトーシスは、体内に鉄が過剰に存在する状態です。鉄過剰症ともいう。

ヘモクロマトーシスは、家族を通じて受け継がれる遺伝性疾患である可能性があります。

• このタイプの人は、消化管から鉄を吸収しすぎます。体に鉄が溜まります。肝臓、心臓、膵臓は、鉄が蓄積する一般的な臓器です。
• 出生時に存在しますが、何年も診断されない場合があります。

ヘモクロマトーシスは、次の結果として発生することもあります。

• サラセミアや特定の貧血などの他の血液疾患。長期間にわたる輸血の回数が多すぎると、鉄過剰症になる可能性があります。
• 長期の飲酒およびその他の健康状態。

この障害は、女性よりも男性に多く見られます。北欧系白人に多い。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 腹痛
• 疲労、エネルギー不足、衰弱
• 全身の皮膚の色の黒ずみ（しばしばブロンズと呼ばれる）
• 関節痛
• 体毛の喪失
• 性欲の喪失
• 減量

医療提供者は身体検査を行います。これは、肝臓や脾臓の腫れ、皮膚の色の変化を示すことがあります。

血液検査が診断に役立つことがあります。テストには次のものが含まれる場合があります。

• フェリチンレベル
• 鉄レベル
• トランスフェリン飽和のパーセンテージ (高)
• 遺伝子検査

その他のテストには次のようなものがあります。

• 血糖（グルコース）値
• アルファフェトプロテイン
• 心臓の働きを調べる心エコー図
• 心臓の電気的活動を見る心電図 (ECG)
• CTスキャン、MRI、超音波などの画像検査
• 肝機能検査

この状態は、肝生検または遺伝子検査で確認される場合があります。遺伝的欠陥が確認された場合は、他の血液検査を使用して、他の家族に鉄過剰症のリスクがあるかどうかを調べることができます。

治療の目標は、体から余分な鉄を取り除き、臓器の損傷を治療することです。

phph血と呼ばれる手順は、体から余分な鉄を除去するための最良の方法です。

• 体の鉄貯蔵が枯渇するまで、毎週 0.5 リットルの血液が体から除去されます。これには、何ヶ月もかかる場合があります。
• その後は、通常の鉄の貯蔵を維持するために、この手順の頻度を減らすことができます。

この手順が必要な理由は、ヘモグロビンと血清フェリチンの症状とレベル、食事で摂取する鉄の量によって異なります。

糖尿病、男性のテストステロンレベルの低下、関節炎、肝不全、心不全などの他の健康問題も治療されます。

ヘモクロマトーシスと診断された場合、医師は消化管からの鉄の吸収量を減らすための食事療法を勧める場合があります。プロバイダーは次のことを推奨する場合があります。

• 特に肝臓に損傷がある場合は、アルコールを飲まないでください。
• 鉄剤や鉄分を含むビタミン剤を服用しないでください。
• 鉄製の調理器具は使用しないでください。
• 100% 鉄分強化の朝食用シリアルなど、鉄分強化食品を制限します。

未治療の鉄過剰は、肝臓の損傷につながる可能性があります。

余分な鉄は、甲状腺、, test test丸、膵臓、下垂体、心臓、関節など、体の他の部位にも蓄積することがあります。早期の治療により、肝臓病、心臓病、関節炎、糖尿病などの合併症を防ぐことができます。

どの程度うまくいくかは、臓器の損傷の量に依存します。ヘモクロマトーシスが早期に発見され、phph血によって積極的に治療されると、一部の臓器損傷を元に戻すことができます。

合併症には次のものがあります。

• 肝硬変
• 肝不全
• 肝臓がん

この病気は、次の発症につながる可能性があります。

• 関節炎
• 糖尿病
• 心臓の問題
• 特定の細菌感染症のリスクの増加
• 精巣萎縮
• 肌の色の変化

ヘモクロマトーシスの症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。

家族がヘモクロマトーシスと診断された場合は、医療提供者 (スクリーニング) に電話で予約してください。

ヘモクロマトーシスと診断された人の家族をスクリーニングすることで、病気を早期に発見し、他の罹患者に臓器障害が発生する前に治療を開始できる可能性があります。

鉄の過負荷;輸血 - ヘモクロマトーシス

• 肝腫大

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