甲状腺毒性周期性麻痺

甲状腺毒性周期性麻痺は、重度の筋力低下のエピソードがある状態です。血液中の甲状腺ホルモンのレベルが高い人に発生します (甲状腺機能亢進症、甲状腺中毒症)。

これは、甲状腺ホルモンのレベルが高い人にのみ発生するまれな状態です (甲状腺中毒症)。アジア系またはヒスパニック系の男性は、より頻繁に影響を受けます。甲状腺ホルモンのレベルが高くなっても、周期性四肢麻痺のリスクはほとんどありません。

低カリウム血症、または家族性周期性麻痺と呼ばれる同様の障害があります。これは遺伝性疾患であり、甲状腺の高値とは関係ありませんが、同じ症状があります。

危険因子には、周期性四肢麻痺と甲状腺機能亢進症の家族歴が含まれます。

症状には、筋力低下または麻痺の発作が含まれます。攻撃は、通常の筋肉機能の期間と交互に行われます。発作は、甲状腺機能亢進症の症状が現れた後に始まることがよくあります。甲状腺機能亢進症の症状は軽微かもしれません。

発作の頻度は、毎日から毎年までさまざまです。筋力低下のエピソードは、数時間から数日間続くことがあります。

弱さまたは麻痺:

• 行ったり来たり
• 数時間から数日続くことがあります (まれ)
• 腕よりも脚に多い
• 肩と腰で最も一般的です
• 重い、高炭水化物、高塩分の食事によって引き起こされる
• 運動後の安静時に誘発される

その他のまれな症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 呼吸困難
• スピーチの難しさ
• 嚥下困難
• 視力の変化

人々は攻撃中に警戒し、質問に答えることができます。攻撃間で通常の強さが戻る。筋力低下は、繰り返される攻撃により、時間の経過とともに進行することがあります。

甲状腺機能亢進症の症状には次のようなものがあります。

• 過度の発汗
• 速い心拍数
• 倦怠感
• 頭痛
• 熱不耐症
• 食欲増進
• 不眠症
• より頻繁な排便
• 強い鼓動を感じる感覚（動）
• 手の震え
• 温かくしっとりした肌
• 減量

医療提供者は、以下に基づいて甲状腺毒性周期性麻痺を疑う場合があります。

• 異常な甲状腺ホルモンレベル
• 障害の家族歴
• 発作中の低カリウム血症
• エピソードに現れたり消えたりする症状

診断には、低カリウムに関連する疾患を除外することが含まれます。

医療提供者は、インスリンと砂糖 (グルコースはカリウム値を下げる) または甲状腺ホルモンを投与することで、攻撃を誘発しようとする場合があります。

攻撃中には、次の兆候が見られる場合があります。

• 反射の減少または無反射
• 心臓の不整脈
• 血流中の低カリウム（発作と発作の間のカリウム濃度は正常）

攻撃の間、検査は正常です。または、眼の甲状腺機能亢進症の変化、震え、髪や爪の変化など、甲状腺機能亢進症の兆候があるかもしれません。

甲状腺機能亢進症の診断には、以下の検査が使用されます。

• 高い甲状腺ホルモンレベル (T3 または T4)
• 低血清TSH（甲状腺刺激ホルモン）レベル
• 甲状腺の取り込みとスキャン

その他のテスト結果:

• 発作時の異常な心電図（ECG）
• 発作時の異常筋電図（EMG）
• 発作中は血清カリウムが低いが、発作の間は正常

筋生検が行われることもあります。

カリウムも発作中に投与する必要があります。ほとんどの場合、経口投与します。筋力低下がひどい場合は、静脈からカリウムを摂取する必要があるかもしれません (IV)。注: 腎機能が正常で、病院で監視されている場合にのみ IV を取得する必要があります。

呼吸や嚥下に使用される筋肉が関与する衰弱は、緊急事態です。人々は病院に運ばれなければなりません。発作中には、心拍の深刻な不規則性が生じることもあります。

プロバイダーは、発作を防ぐために炭水化物と塩分の少ない食事を推奨する場合があります。ベータ遮断薬と呼ばれる薬は、甲状腺機能亢進症をコントロールしながら、発作の数と重症度を軽減する可能性があります。

アセタゾラミドは、家族性周期性麻痺のある人の発作の予防に効果的です。通常、甲状腺毒性周期性麻痺には効果がありません。

発作が治療されず、呼吸筋が影響を受けると、死に至る可能性があります。

長期にわたる慢性的な攻撃は、筋力低下につながる可能性があります。甲状腺中毒症が治療されていない場合、この弱さは発作の間でも続く可能性があります。

甲状腺毒性周期性麻痺は治療によく反応します。甲状腺機能亢進症を治療することで発作を防ぎます。筋力低下を逆転させることさえあります。

甲状腺毒性周期性麻痺を治療しないと、次のような症状を引き起こす可能性があります。

• 発作中の呼吸困難、発語困難、または嚥下困難（まれ）
• 発作中の不整脈
• 時間とともに悪化する筋力低下

筋力低下の期間がある場合は、地元の緊急通報番号 (911 など) に電話するか、救急治療室に行きます。これは、周期性四肢麻痺や甲状腺疾患の家族歴がある場合に特に重要です。

緊急症状には次のようなものがあります。

• 呼吸困難、発語困難、または嚥下困難
• 筋力低下による転倒

遺伝カウンセリングをお勧めする場合があります。甲状腺疾患を治療することで、衰弱の発作を防ぎます。

周期性麻痺 - 甲状腺毒性;甲状腺機能亢進症 - 周期性四肢麻痺

• 甲状腺

Hollenberg A、Wiersinga WM。甲状腺機能亢進症。で: Melmed S、Auchus RJ、Goldfine AB、Koenig RJ、Rosen CJ、eds。 ウィリアムズ内分泌学の教科書.第 14 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第12話

Kerchner GA、Ptacek LJ。チャネロパチー: 神経系のエピソード的および電気的障害。で: ダロフ RB、ジャンコビッチ J、マツィオッタ JC、ポメロイ SL、編集。 臨床実践におけるブラッドリーの神経学.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016:チャプ99。

セルセン D. 筋肉疾患。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:393章