原発性胆汁性肝硬変

胆管は、胆汁を肝臓から小腸に移動させる管です。胆汁は消化を助ける物質です。すべての胆管を合わせて胆道と呼びます。

胆管が腫れたり炎症を起こしたりすると、胆汁の流れが妨げられます。これらの変化は、肝硬変と呼ばれる肝臓の瘢痕化につながる可能性があります。これを胆汁性肝硬変といいます。進行した肝硬変は肝不全につながる可能性があります。

肝臓の胆管の炎症の原因はわかっていません。ただし、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患です。これは、あなたの体の免疫システムが誤って健康な組織を攻撃していることを意味します。この疾患は、次のような自己免疫疾患に関連している可能性があります。

• セリアック病
• レイノー現象
• シッカ症候群（ドライアイまたはドライアイ）
• 甲状腺疾患

この病気は、中年の女性に最もよく見られます。

半数以上の人は、診断時に症状がありません。ほとんどの場合、症状はゆっくりと始まります。初期症状には次のようなものがあります。

• 吐き気と腹痛
• 疲労とエネルギーの損失
• 皮膚の下の脂肪沈着物
• 脂肪便
• かゆみ
• 食欲不振と体重減少

肝機能が悪化すると、次のような症状が現れます。

• 脚（浮腫）と腹部（腹水）に体液がたまる
• 皮膚、粘膜、または目の黄色（黄）
• 手のひらの赤み
• 男性では、インポテンツ、, test test丸の縮小、乳房の腫れ
• あざができやすく、異常な出血が多く、消化管の静脈の腫れから生じることが多い
• 混乱や思考の問題
• 淡い色または粘土色の便

医療提供者は身体検査を行います。

次の検査では、肝臓が正常に機能しているかどうかを確認できます。

• アルブミン血液検査
• 肝機能検査（血清アルカリホスファターゼが最も重要）
• プロトロンビン時間（PT）
• コレステロールとリポタンパク質の血液検査

肝疾患の重症度を測定するのに役立つその他の検査には、次のようなものがあります。

• 血中の免疫グロブリンMレベルの上昇
• 肝生検
• 抗ミトコンドリア抗体（約95％の症例で陽性）
• 瘢痕組織の量を測定する特殊な種類の超音波またはMRI（エラストグラフィーと呼ばれることもあります）
• 磁気共鳴胆道膵管造影 (MRCP)

治療の目的は、症状を緩和し、合併症を防ぐことです。

コレスチラミン (またはコレスチポール) は、かゆみを軽減する可能性があります。ウルソデオキシコール酸は、血流からの胆汁の除去を改善する可能性があります。これにより、一部の人々の生存率が改善する可能性があります。オベチコール酸（オカリバ）と呼ばれる新しい薬も利用できます。

ビタミン補充療法は、脂肪便で失われるビタミン A、K、E、D を回復させます。弱い骨や軟らかい骨を予防または治療するために、カルシウムサプリメントまたは他の骨薬が追加される場合があります。

肝不全の長期的な監視と治療が必要です。

肝不全になる前に肝移植を行えば、成功する可能性があります。

結果は異なる場合があります。この状態が治療されない場合、ほとんどの人は肝移植を行わずに死亡します。 10 年間この病気にかかった人の約 4 分の 1 は、肝不全になります。医師は、統計モデルを使用して、移植に最適な時期を予測できるようになりました。甲状腺機能低下症や貧血などの他の病気も発症する可能性があります。

進行性肝硬変は肝不全につながる可能性があります。合併症には次のものが含まれます。

• 出血
• 脳の損傷（脳症）
• 体液と電解質のアンバランス
• 腎不全
• 吸収不良
• 栄養失調
• 軟らかい骨または弱い骨（骨軟化症または骨粗しょう症）
• 腹水（腹腔内の液体の蓄積）
• 肝臓がんのリスクが高まる

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 腹部膨満
• 便に血が混じる
• 錯乱
• 黄疸
• 他の原因とは関係のない、消えない皮膚のかゆみ
• 吐血

原発性胆汁性胆管炎; PBC

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• 胆汁経路

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