肥大型心筋症

肥大型心筋症（HCM）は、心筋が厚くなる病気です。多くの場合、心臓の一部だけが他の部分よりも厚くなっています。

肥厚すると、血液が心臓から出にくくなり、血液を送り出すために心臓がより強く働かされます。また、心臓がリラックスして血液で満たされにくくなる可能性もあります。

肥大型心筋症は、ほとんどの場合、家系を介して受け継がれます (遺伝)。心筋の成長を制御する遺伝子の欠陥が原因であると考えられています。

若い人は、より重度の肥大型心筋症になる可能性があります。ただし、この状態はすべての年齢の人々に見られます。

症状が出ない人もいます。彼らは、定期的な健康診断中に最初に問題があることに気付くかもしれません。

多くの若年成人では、肥大型心筋症の最初の症状は突然の虚脱と死の可能性です。これは、非常に異常な心拍リズム (不整脈) によって引き起こされる可能性があります。また、心臓から体の他の部分への血液の流出を妨げる閉塞が原因である可能性もあります。

一般的な症状は次のとおりです。

• 胸痛
• めまい
• 失神、特に運動中
• 倦怠感
• 立ちくらみ、特に活動または運動中またはその後
• 心臓の鼓動が速くなったり不規則になったりする感覚（動）
• 活動中または横になった後の息切れ（またはしばらく眠った後）

医療提供者は身体検査を行い、聴診器で心臓と肺の音を聞きます。兆候には次のものが含まれます。

• 異常な心音や心雑音。これらの音は、体の位置によって変化する場合があります。
• 高血圧。

腕と首の脈拍もチェックされます。プロバイダーは、胸部に異常な心拍を感じることがあります。

心筋の厚さ、血流の問題、または心臓弁の漏れ (僧帽弁逆流) の診断に使用される検査には、次のようなものがあります。

• 心エコー図
• 心電図
• 24時間ホルターモニター（心拍数モニター）
• 心臓カテーテル
• 胸部X線
• 心臓のMRI
• 心臓のCTスキャン
• 経食道心エコー図（TEE）

他の病気を除外するために血液検査が行われることがあります。

肥大型心筋症と診断された人の近親者は、この状態についてスクリーニングを受けることがあります。

肥大型心筋症がある場合は、運動に関する医療提供者のアドバイスに常に従ってください。激しい運動は控えるように言われることがあります。また、定期健診については、プロバイダーにお問い合わせください。

症状がある場合は、ベータ遮断薬やカルシウム チャネル遮断薬などの薬が、心臓が正しく収縮して弛緩するのを助けるために必要になることがあります。これらの薬は、運動時の胸痛や息切れを和らげます。

不整脈のある人は、次のような治療が必要になる場合があります。

• リズムの乱れを抑える薬。
• 血栓のリスクを減らすための抗凝固薬（不整脈が心房細動による場合）。
• 心拍を制御する永久ペースメーカー。
• 生命を脅かす心拍リズムを認識し、それを止めるために電気パルスを送信する植込み型除細動器。患者に不整脈がなくても、致死性不整脈のリスクが高い場合 (たとえば、心筋が非常に厚いまたは弱い場合、または患者の親戚が急死した場合など) であっても、除細動器が配置されることがあります。

心臓からの血流がひどく遮断されると、症状が重くなることがあります。外科的筋切除と呼ばれる手術が行われることがあります。場合によっては、心臓の肥厚部分に栄養を供給する動脈にアルコールを注射することがあります（アルコール中隔切除）。この手順を実行した人は、多くの場合、大幅な改善を示します。

心臓の僧帽弁から漏れている場合は、修復手術が必要になることがあります。

肥大型心筋症の患者の中には、症状がなく、通常の寿命を持つ人もいます。ゆっくりまたは急速に悪化する人もいます。場合によっては、状態が拡張型心筋症に発展することがあります。

肥大型心筋症の人は、そうでない人よりも突然死のリスクが高くなります。若くして突然死することがあります。

肥大型心筋症にはさまざまな種類があり、予後も異なります。病気が高齢者に発生した場合、または心筋の厚さに特定のパターンがある場合は、見通しが良くなる可能性があります。

肥大型心筋症は、アスリートの突然死の原因としてよく知られています。この状態による死亡のほぼ半数は、何らかの身体活動中またはその直後に発生します。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 肥大型心筋症の症状がある。
• 胸痛、動、失神、またはその他の新しい症状や説明のつかない症状が現れます。

心筋症 - 肥大型 (HCM); IHSS;特発性肥大型大動脈狭窄;非対称中隔肥大;灰;肥大型心筋症;肥大型閉塞性心筋症

• ハート - 真ん中の断面
• ハート - 正面図
• 肥大型心筋症

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