肺静脈閉塞性疾患

肺静脈閉塞性疾患 (PVOD) は非常にまれな疾患です。肺動脈の血圧が高くなる（肺高血圧症）。

ほとんどの場合、PVOD の原因は不明です。高血圧は肺動脈で発生します。これらの肺動脈は、心臓の右側に直接つながっています。

この状態は、ウイルス感染に関連している可能性があります。全身性エリテマトーデスや骨髄移植などの特定の疾患の合併症として発生する場合があります。

この障害は、子供と若年成人の間で最も一般的です。病気が悪化すると、次のことが起こります。

• 狭窄肺静脈
• 肺動脈高血圧症
• 肺のうっ血と腫れ

PVOD の考えられるリスク要因には次のものがあります。

• 病状の家族歴
• 喫煙
• トリクロロエチレンや化学療法薬などの物質への暴露
• 全身性強皮症（自己免疫性皮膚障害）

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 呼吸困難
• 乾いた咳
• 疲労による疲労
• 失神
• 血を吐く
• 横になっているときの呼吸困難

医療提供者はあなたを診察し、病歴や症状について尋ねます。

試験により、次のことが明らかになる場合があります。

• 首の静脈の圧力の上昇
• ばち状指
• 酸素不足による皮膚の青みがかった色（チアノーゼ）
• 足のむくみ

聴診器で胸部や肺の音を聞くと、プロバイダーが異常な心音を聞くことがあります。

次のテストを行うことができます。

• 動脈血ガス
• 血液オキシメトリー
• 胸部X線
• 胸部CT
• 心臓カテーテル
• 肺機能検査
• 心エコー図
• 肺生検

現在、有効な治療法は知られていません。ただし、次の薬は一部の人に役立つ場合があります。

• 血管を拡張する薬（血管拡張薬）
• 免疫系の反応を制御する薬（アザチオプリンやステロイドなど）

肺移植が必要になる場合があります。

乳児の転帰はしばしば非常に悪く、生存率はわずか数週間です。成人の生存期間は数か月から数年です。

PVOD の合併症には次のようなものがあります。

• 夜間も含め、悪化する呼吸困難（睡眠時無呼吸）
• 肺高血圧症
• 右心不全（肺性心）

この障害の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

肺血管閉塞性疾患

• 呼吸器系

チン K、チャニック RN。肺高血圧症。 In: Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD など、編集。 マレーとネーデルの呼吸医学の教科書.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 58 章。

チャーグ A、ライト JL.肺高血圧症。 In: レスリー KO、ウィック MR、eds。 実用的な肺病理学: 診断アプローチ.第3版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018: 第 12 章。

Mclaughlin VV、Humbert M. 肺高血圧症。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:85章