進行性多巣性白質脳症（PML）ウイルスについて知っておくべきことすべて

コンテンツ

• PMLウイルスとは何ですか？
• PMLの原因は何ですか？
• 症状は何ですか？
• PMLを開発するリスクがあるのは誰ですか？
• PMLはどのように診断されますか？
• PMLの治療法はありますか？
• 何を期待できますか？
• それを防ぐ方法はありますか？

PMLウイルスとは何ですか？

PMLは、進行性多巣性白質脳症の略です。これは中枢神経系の攻撃的なウイルス性疾患です。ウイルスはミエリンを作る細胞を攻撃します。ミエリンは、脳内の神経線維を覆って保護する脂肪物質であり、電気信号の伝達を助けます。 PMLは、身体のほぼすべての部分に影響を与える症状を引き起こす可能性があります。

PMLはまれです。米国とヨーロッパを合わせると、毎年約4,000人がPMLを受けます。それは生命を脅かす状態です。

この一般的ではないが深刻なウイルス性疾患の症状、危険因子、および治療についてさらに学ぶために読んでください。

PMLの原因は何ですか？

PMLは、ジョンカニンガム（JC）ウイルスと呼ばれる感染によって引き起こされます。 PMLはまれですが、JCウイルスは非常に一般的です。実際、一般人口の最大85％の成人がウイルスに感染しています。

JCウイルスはいつでも入手できますが、私たちのほとんどは小児期に感染します。正常で健康な免疫システムは、ウイルスを抑えるのに問題はありません。このウイルスは通常、生涯を通じてリンパ節、骨髄、または腎臓で休眠します。

JCウイルスに感染しているほとんどの人はPMLに感染しません。

免疫システムが何らかの理由で深刻に損なわれた場合、ウイルスは再活性化されます。次に、脳に向かい、そこで増殖してミエリンへの攻撃を開始します。

ミエリンが損傷すると、瘢痕組織が形成され始めます。このプロセスは脱髄と呼ばれます。瘢痕組織から生じる病変は、脳から身体の他の部分に移動するときに電気インパルスを妨害します。そのコミュニケーションのギャップは、身体のほぼすべての部分に影響を与えるさまざまな症状を引き起こす可能性があります。

症状は何ですか？

JCウイルスが休止状態である限り、おそらくそれを知っていることはありません。

活性化すると、PMLはすぐにミエリンに多くの損傷を与える可能性があります。それは脳が体の他の部分にメッセージを送るのを難しくします。

症状は、病変が形成される場所によって異なります。症状の重症度は、損傷の程度によって異なります。

当初、症状は、HIV-AIDSや多発性硬化症などのいくつかの既存の状態の症状に似ています。これらの症状は次のとおりです。

• 着実に悪化する一般的な弱点
• 不器用さとバランスの問題
• 感覚喪失
• 腕と脚の使用が困難
• ビジョンの変化
• 言語能力の喪失
• 顔垂れ
• 人格の変化
• 記憶障害と精神遅滞

症状は急速に進行し、認知症、発作、昏睡などの合併症を含みます。 PMLは生命を脅かす緊急医療です。

PMLを開発するリスクがあるのは誰ですか？

PMLは、免疫系が健康な人にはまれです。それは病気によってすでに危険にさらされている免疫システムを利用するので、日和見感染症として知られています。次の場合、PMLを開発するリスクが高まります。

• HIVエイズを持っている
• 白血病、ホジキン病、リンパ腫、またはその他のがんである
• 臓器移植による長期コルチコステロイドまたは免疫抑制療法を受けている

多発性硬化症（MS）、関節リウマチ、クローン病、全身性紅斑性狼瘡などの自己免疫疾患がある場合にも、わずかなリスクがあります。治療計画に免疫調節剤として知られている免疫系の一部を抑制する薬剤が含まれている場合、このリスクは高くなります。

PMLはどのように診断されますか？

あなたの医者はあなたの症状の進行性の経過、あなたの既存の状態、そしてあなたが服用している薬に基づいてPMLを疑うかもしれません。診断テストには次のものがあります。

• 血液検査：血液サンプルから、JCウイルス抗体があることがわかります。非常に高レベルの抗体はPMLを示している可能性があります。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：脊髄液のサンプルには、診断に役立つJCウイルス抗体が含まれている場合もあります。
• 画像検査：MRIまたはCTスキャンは、脳の白質の病変を検出できます。 PMLがある場合、複数の活動性病変があります。
• 脳生検：組織の一部を脳から取り出し、顕微鏡で検査します。

PMLの治療法はありますか？

PMLの特定の治療法はありません。セラピーは、PMLの原因やその他の健康上の考慮事項など、個々の状況に合わせて調整されます。

免疫系に影響を与える薬を服用している場合は、すぐに服用を中止する必要があります。

治療は免疫系機能の改善を中心に展開します。これを行う1つの方法は、血漿交換です。これは輸血で行われます。この手順は、PMLの原因となった薬物をシステムから取り除くのに役立ち、免疫システムがウイルスとの戦いに戻ることができます。

HIV-AIDSによるPMLがある場合、治療には高活性抗レトロウイルス療法（HAART）が含まれる場合があります。これは、ウイルスの繁殖を減らすのに役立つ抗ウイルス薬の組み合わせです。

治療には、支持療法および治験療法も含まれます。

何を期待できますか？

PMLのリスクがあり、症状が発生した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 PMLは、脳の損傷、重度の障害、死につながる可能性があります。

診断後の最初の数か月以内に、PMLの死亡率は30〜50％です。

PMLの長期生存者もいます。あなたの見通しは、状態の重症度、および治療を受ける速さによって異なります。

それを防ぐ方法はありますか？

JCウイルスを防ぐ既知の方法はありません。 PMLのリスクを完全に排除することもできませんが、免疫抑制薬について十分な情報に基づいて決定できます。

免疫系障害があり、免疫調節薬の服用を考えている場合は、PMLのリスクについて医師に相談してください。

JCウイルス抗体があるかどうかを確認するために、おそらく血液検査を受けます。抗体のレベルは、医師がPMLを発症するリスクを評価するのに役立ちます。脊椎穿刺も役立ちます。

JCウイルス抗体検査で陰性の場合は、定期的に検査を繰り返してリスクを再評価することをお勧めします。これは、いつでもJCウイルスを取得できるためです。

医師はまた、免疫抑制薬の過去の使用法も考慮する必要があります。

これらの薬のいずれかを服用することにした場合は、医師がPMLの兆候と症状について説明します。これらの症状のいずれかが発生した場合は、すぐに医師に伝えてください。 PMLが疑われる場合は、確認できるまで薬の服用を中止する必要があります。

あなたの健康を監視し続け、助言されているようにあなたの医者を参照してください。