ランバート-イートン筋無力症候群

コンテンツ

• ランバート・イートン筋無力症候群の症状は何ですか？
• ランバート・イートン筋無力症候群の原因は何ですか？
• ランバート・イートン筋無力症候群の診断
• ランバート・イートン筋無力症候群の治療
• 長期的な見通しは何ですか？

ランバート・イートン筋無力症候群とは何ですか？

ランバート-イートン筋無力症候群（LEMS）は、運動能力に影響を与えるまれな自己免疫疾患です。あなたの免疫システムは筋肉組織を攻撃し、歩行困難やその他の筋肉の問題を引き起こします。

病気を治すことはできませんが、努力すれば症状は一時的に軽減することができます。あなたは薬で状態を管理することができます。

ランバート・イートン筋無力症候群の症状は何ですか？

LEMSの主な症状は、脚の衰弱と歩行困難です。病気が進行するにつれて、次のことも経験します。

• 顔面筋の弱さ
• 不随意の筋肉症状
• 便秘
• 口渇
• インポテンス
• 膀胱の問題

脚の脱力感は、運動すると一時的に改善することがよくあります。運動すると、アセチルコリンが十分に蓄積され、短時間で強度が向上します。

LEMSに関連するいくつかの合併症があります。これらには以下が含まれます：

• 呼吸困難および嚥下障害
• 感染症
• 転倒や調整の問題による怪我

ランバート・イートン筋無力症候群の原因は何ですか？

自己免疫疾患では、あなたの体の免疫系があなた自身の体を異物と間違えます。あなたの免疫システムはあなたの体を攻撃する抗体を生成します。

LEMSでは、体が放出するアセチルコリンの量を制御する神経終末を攻撃します。アセチルコリンは、筋肉の収縮を引き起こす神経伝達物質です。筋肉の収縮により、歩く、指を小刻みに動かす、肩をすくめるなどの自発的な動きをすることができます。

具体的には、あなたの体は電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）と呼ばれるタンパク質を攻撃します。アセチルコリンの放出にはVGCCが必要です。 VGCCが攻撃されると、十分なアセチルコリンが生成されないため、筋肉が適切に機能しなくなります。

LEMSの多くの症例は肺がんに関連しています。研究者たちは、癌細胞がVGCCタンパク質を産生すると信じています。これにより、免疫系がVGCCに対する抗体を作成します。次に、これらの抗体は癌細胞と筋肉細胞の両方を攻撃します。誰でも一生のうちにLEMSを発症する可能性がありますが、肺がんはこの状態を発症するリスクを高める可能性があります。家族に自己免疫疾患の病歴がある場合は、LEMSを発症するリスクが高い可能性があります。

ランバート・イートン筋無力症候群の診断

LEMSを診断するために、医師は詳細な履歴を取り、身体検査を行います。あなたの医者は探します：

• 反射神経の低下
• 筋肉組織の喪失
• 活動とともに良くなる脱力感や動きの問題

あなたの医者は状態を確認するためにいくつかのテストを注文するかもしれません。血液検査では、VGCCに対する抗体（抗VGCC抗体）を探します。筋電図検査（EMG）は、刺激されたときに筋肉繊維がどのように反応するかを確認することによって、筋肉繊維をテストします。小さな針が筋肉に挿入され、メーターに接続されます。その筋肉を収縮させるように求められ、メーターが筋肉の反応を読み取ります。

別の可能なテストは、神経伝導速度テスト（NCV）です。このテストでは、医師が主要な筋肉を覆う皮膚の表面に電極を配置します。パッチは、神経と筋肉を刺激する電気信号を発します。神経から生じる活動は他の電極によって記録され、神経が刺激にどれだけ速く反応するかを調べるために使用されます。

ランバート・イートン筋無力症候群の治療

この状態は治りません。医師と協力して、肺がんなどの他の状態を管理します。

あなたの医者は静脈内免疫グロブリン（IVIG）治療を勧めるかもしれません。この治療のために、あなたの医者は免疫系を落ち着かせる非特異的抗体を注入します。別の可能な治療法は血漿交換です。血液が体から取り除かれ、血漿が分離されます。抗体が除去され、血漿が体に戻されます。

筋肉系に作用する薬は、症状を和らげることがあります。これらには、メスティノン（ピリドスチグミン）および3,4ジアミノピリジン（3,4-DAP）が含まれます。

これらの薬を入手するのは難しいので、詳細については医師に相談してください。

長期的な見通しは何ですか？

症状は、他の根本的な状態を治療したり、免疫系を抑制したり、血液から抗体を除去したりすることで改善する可能性があります。誰もが治療にうまく反応するわけではありません。医師と協力して適切な治療計画を立ててください。