骨の好酸球性肉芽腫

コンテンツ

• 症状は何ですか？
• 何が原因ですか？
• それはどのように診断されますか？
• それはどのように扱われますか？
• 合併症はありますか？
• 好酸球性肉芽腫とともに生きる

好酸球性肉芽腫とは何ですか？

骨の好酸球性肉芽腫は、子供に影響を与える傾向があるまれな非癌性腫瘍です。これは、免疫系の一部であるランゲルハンス細胞の過剰産生を伴う、ランゲルハンス細胞組織球症として知られる一連の希少疾患の一部です。

ランゲルハンス細胞は、皮膚や他の組織の外層に見られます。それらの機能は、病気の有機体の存在を検出し、その情報を他の免疫系細胞に伝達することです。

好酸球性肉芽腫は、最も一般的に頭蓋骨、脚、肋骨、骨盤、および脊椎に現れます。場合によっては、複数の骨に影響を与える可能性があります。

症状は何ですか？

好酸球性肉芽腫の最も一般的な症状は、患部の骨の周りの痛み、圧痛、腫れです。

その他の考えられる症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 背中や首の痛み
• 熱
• 白血球数が多い（白血球増加症とも呼ばれます）
• 皮膚の発疹
• 体重を支えるのが難しい
• 限られた可動域

好酸球性肉芽腫の症例の多くは、頭蓋骨を構成する骨の1つで発生します。他の一般的に影響を受ける骨には、顎、腰、上腕、肩甲骨、および肋骨が含まれます。

何が原因ですか？

研究者は、何が好酸球性肉芽腫を引き起こすのかについて確信がありません。しかし、それは特定の遺伝子変異に関連しているようです。この突然変異は体細胞です。つまり、受胎後に発生し、将来の世代に受け継ぐことはできません。

それはどのように診断されますか？

好酸球性肉芽腫は通常、患部のX線またはCTスキャンで診断されます。画像の内容によっては、骨病変の生検を行う必要がある場合があります。これには、患部から骨組織の小さなサンプルを採取し、顕微鏡で観察することが含まれます。場合によっては、子供は生検の前に全身麻酔が必要になることがあります。

それはどのように扱われますか？

好酸球性肉芽腫の多くの症例は、最終的には自然に治りますが、これにかかる時間の標準的なタイムラインはありません。その間、コルチコステロイド注射は痛みを和らげることができます。

まれに、腫瘍を部分的または完全に手術で切除する必要がある場合があります。

合併症はありますか？

場合によっては、好酸球性肉芽腫は複数の骨またはリンパ節に広がる可能性があります。腫瘍が特に大きい場合は、骨折を引き起こす可能性もあります。好酸球性肉芽腫が脊椎に影響を与える場合、これは椎骨の崩壊につながる可能性があります。

好酸球性肉芽腫とともに生きる

好酸球性肉芽腫は痛みを伴う状態になる可能性がありますが、治療をしなくても自然に解消することがよくあります。他の場合では、コルチコステロイド注射は痛みを管理するのを助けることができます。腫瘍が大きくなりすぎる場合は、外科的に切除する必要があります。