バッド・キアリ症候群とは？

コンテンツ

• バッドキアリのタイプは何ですか？
• 大人のバッドキアリ型
• 小児バッドキアリ
• バッドキアリの症状は何ですか？
• バッド・キアリ症候群の原因は何ですか？
• バッド・キアリ症候群のリスクは何ですか？
• バッドキアリ症候群はどのように診断されますか？
• バッド・キアリの治療法は何ですか？
• 医療
• 家でできること
• バッド・キアリの人たちの見通しは？

バッドキアリ症候群（BCS）は、成人と子供に発生する可能性のあるまれな肝疾患です。

この状態では、肝臓（肝臓）の静脈が狭くなるかブロックされます。これにより、肝臓から心臓に戻る正常な血液の流れが止まります。

肝臓の閉塞は、時間の経過とともにゆっくりと、または突然起こります。血栓が原因で起こることがあります。バッドキアリ症候群は、軽度から重度の肝障害を引き起こす可能性があります。

肝静脈血栓症は、この症候群の別名です。

バッドキアリのタイプは何ですか？

大人のバッドキアリ型

成人では、バッドキアリ症候群は、症状の原因となる速さや肝臓の損傷の程度に応じて、さまざまな種類で現れることがあります。これらのタイプは次のとおりです。

• 慢性バッドキアリ。 これは、最も一般的なタイプのバッドキアリです。症状は時間の経過とともにゆっくりと発生します。慢性バッドキアリ患者のほぼ50％にも腎臓の問題があります。

• 急性バッドキアリ。 突然のバッド・キアリが突然起こります。このタイプの人は、胃の痛みや腫れなどの症状をすぐに感じます。

• 劇のバッド・キアリ。 このまれなタイプは、急性のバッドキアリよりも速く発生します。症状は異常に早く現れ、肝不全につながる可能性があります。

小児バッドキアリ

バッドキアリ症候群は子供ではさらにまれであり、子供にはユニークなタイプはありません。

ロンドンで実施された2017年の医学的研究によると、この症候群の子供の3分の2は、血栓を引き起こす基礎疾患を持っています。

バッド・キアーリの子供は通常、ゆっくりと慢性症状を発症します。肝障害は突然起こりません。それは男の子でより一般的であり、9ヶ月という小さな子供で発生する可能性があります。

バッドキアリの症状は何ですか？

バッド・キアリ症候群の徴候と症状は、状態がどの程度深刻かによって異なります。彼らはマイナーまたは非常に深刻なことができます。バッドキアリ患者の約20％はまったく症状がありません。

兆候と症状は次のとおりです。

• 右上腹部の痛み
• 吐き気と嘔吐
• 倦怠感
• 減量
• 肝臓が痛んで
• 皮膚や目が黄色くなる（黄疸）
• 拡大した肝臓（肝腫大）
• 胃の腫れや膨満（腹水）
• 肝臓の高血圧（門脈圧亢進症）
• 体や脚の腫れ（浮腫）
• 嘔吐血（まれな症状）

バッドキアリ症候群は、肝臓の機能低下と肝臓の瘢痕化（線維化）を引き起こす可能性があります。それは肝硬変のような他の肝臓の状態につながる可能性があります。

バッド・キアリ症候群の原因は何ですか？

バッドキアリ症候群はまれです。通常、血液疾患とともに発生します。

バッド・キアリ症候群にはいくつかの原因があります。多くの場合、正確な原因は不明です。時々、肝硬変のような他の肝臓の状態がバッド・キアリ症候群を引き起こす可能性があります。

この症候群のほとんどの人は、過度の血液凝固を引き起こす根本的な健康状態を持っています。

バッド・キアリ症候群を引き起こす可能性のある血液疾患には、次のものがあります。

• 鎌状赤血球症（血球は丸いのではなく、三日月のような形をしています）
• 真性赤血球増加症（赤血球が多すぎる）
• 血栓症（凝固が多すぎる）
• 骨髄異形成症候群（骨髄障害）

避妊薬を使用すると、成人女性はバッドキアリのリスクが高くなります。場合によっては、妊娠がこの症候群につながる可能性があり、出産後に発生する可能性があります。

その他の原因は次のとおりです。

• 炎症性疾患
• 免疫抑制薬
• 肝臓がんと他のがん
• 肝臓の外傷または損傷
• 他の大静脈の閉塞またはウェビング（下大静脈など）
• 静脈の炎症（静脈炎）
• 感染症（結核、梅毒、アスペルギルス症）
• ベーチェット病（自己免疫疾患）
• ビタミンC欠乏症
• プロテインS欠乏症（血液凝固に影響を与える）

バッド・キアリ症候群のリスクは何ですか？

バッド・キアーリは、いくつかの肝臓の合併症や他の体の臓器やシステムの問題を引き起こす可能性があります。

これらには以下が含まれます：

• 肝瘢痕（線維症）
• 低肝機能
• 高血圧（高血圧）
• 胆嚢の問題
• 消化器系の問題
• 腎臓の問題

重症の場合、バッドキアリ症候群は肝疾患または肝不全を引き起こす可能性があります。

• 胃や右側の痛み、皮膚や目が黄色くなる、胃、脚、または体のどこかが膨らんだり腫れたりするなど、肝臓の損傷の症状や兆候がある場合は、医療提供者に相談してください。
• 血液状態の病歴がある場合、または家族で血液状態が発生している場合は、完全な健康診断を医療提供者に依頼してください。
• 血液の状態がある場合は、それを管理する最良の方法について医療提供者に尋ねてください。すべての薬を処方どおりに服用してください。

バッドキアリ症候群はどのように診断されますか？

バッドキアリ症候群は主に身体診察後に診断されます。医療提供者は、肝臓が通常よりも大きい、または体に異常な腫れがあることを発見しました。

ヘルスケアプロバイダーはスキャンで肝臓を調べて、そのサイズをチェックし、肝臓の静脈の閉塞をチェックします。

使用できるスキャンとテストは次のとおりです。

• 肝臓がどれだけ機能しているかを調べるための血液検査
• 超音波スキャン
• CTスキャン
• MRIスキャン

画像検査の結果に矛盾があり、医療提供者が治療を計画するための最良の方法を決定するのに役立つ場合、静脈造影と呼ばれる手順が実行されることがあります。

この手順では、小さなチューブまたはカテーテルが静脈を通って肝臓に到達します。カテーテルは肝臓内の血圧を測定します。

診断の確認が困難な場合は、肝生検が行われることがあります。ただし、出血のリスクが高いため、生検は日常的に行われていません。

肝生検の間、その領域は麻痺するか、または手順のために眠ります。

肝臓の小さな部分を取り除くために中空針が使用されます。実験室で肝臓のサンプルを検査して、バッドキアリ症候群の徴候がないか調べます。ただし、診断には生検は通常必要ないことに注意することが重要です。

バッド・キアリの治療法は何ですか？

バッドキアリ症候群は、肝臓の血栓を溶かして予防する薬で治療されることがあります。

医療

バッド・キアーリの治療は通常、医療提供者が抗凝固薬と呼ばれる薬を処方することから始まります。これらの薬は、過度の血液凝固を止めるのに役立ちます。

線維素溶解薬と呼ばれる他の薬を処方して、肝臓の静脈の血栓を溶解させることができます。

基礎となる血液の状態がある場合、それを治療することでバッドキアリ症候群の解決に役立つことがあります。

いくつかのケースでは、症候群は薬物療法のみで管理できます。

他のケースでは、人はそれをブロック解除するために静脈を通して挿入されるステントまたはチューブを必要とするかもしれません。専門医は、肝臓のスキャンを使用して、チューブを静脈に導くのを助けることができます。

肝臓の血栓が固定されている場合でも、定期的な検査と血液検査が必要になります。

バッドキアリ症候群のさらに深刻なケースでは、肝臓が損傷しすぎているため、投薬や治療がうまくいかない場合があります。これらの場合、他の外科的処置または肝移植が必要になることがあります。

家でできること

血栓を防ぐために薬を処方されている場合は、抗凝固薬の効果を妨げる特定の食品を避ける必要があるかもしれません。あなたのための最良の食事についてあなたの医療提供者に尋ねてください。

体が血栓を形成するのを助ける栄養素であるビタミンKが多い食品は、避けるか制限する必要があるかもしれません。

大量の飲食は避けてください。

• アスパラガス
• 芽キャベツ
• ブロッコリ
• コラーズ
• チャード
• ケール
• 緑茶
• ほうれん草

ビタミンKのビタミンとサプリメントを確認してください。

また、アルコールやクランベリージュースを飲まないでください。彼らはいくつかの抗凝固薬と相互作用し、出血のリスクを高めることができます。

バッド・キアリの人たちの見通しは？

バッド・キアリは、生命を脅かす可能性のあるまれな肝疾患です。治療なしでは、この状態はいくつかのケースで肝不全につながる可能性があります。

しかし、治療により、状態を管理することができます。

ヨーロッパの医学的研究によると、バッド・キアーリの人のほぼ70％が、ステントや肝臓の静脈を開くための他の手技でうまく治療されていました。