ウィルムス腫瘍

ウィルムス腫瘍 (WT) は、小児に発生する腎がんの一種です。

WT は、小児腎がんの最も一般的な形態です。ほとんどの小児におけるこの腫瘍の正確な原因は不明です。

虹彩の欠損 (アニリディア) は、ときに WT に関連する先天性欠損症です。このタイプの腎臓がんに関連する他の先天異常には、特定の尿路の問題や、片側肥大と呼ばれる体の片側の腫れなどがあります。

一部の兄弟や双子の間でより一般的であり、遺伝的原因の可能性を示唆しています。

この病気は、約3歳の子供に最も頻繁に発生します。症例の 90% 以上が 10 歳未満で診断されます。まれに、15 歳以上の子供や成人に見られることがあります。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 腹痛
• 異常な尿の色
• 便秘
• 熱
• 一般的な不快感または不安感（倦怠感）
• 高血圧
• 体の片側だけの成長の増加
• 食欲減少
• 吐き気と嘔吐
• 腹部の腫れ（腹部ヘルニアまたは腫瘤）
• 発汗（夜間）
• 血尿（血尿）

医療提供者は身体検査を行い、お子様の症状や病歴について質問します。がんの家族歴があるかどうかを尋ねられます。

身体検査では、腹部に腫瘤がみられることがあります。高血圧がみられることもあります。

テストには次のものが含まれます。

• 腹部超音波
• 腹部X線
• ブン
• 胸部X線またはCTスキャン
• 全血球算定 (CBC)、貧血を示す場合がある
• クレアチニン
• クレアチニンクリアランス
• 腹部造影CTスキャン
• MRI
• 静脈腎pyogram造影
• MRアンギオグラフィー（MRA）
• 尿検査
• アルカリホスファターゼ
• カルシウム
• トランスアミナーゼ（肝酵素）

腫瘍が広がっているかどうかを判断するために必要なその他の検査には、次のようなものがあります。

• 心エコー図
• 肺スキャン
• PETスキャン
• 生検

お子様が WT と診断された場合は、お子様の腹部をつまんだり押したりしないでください。入浴中や取り扱い中は、腫瘍部位の損傷を避けるために注意してください。

治療の最初のステップは、腫瘍をステージングすることです。病期分類は、提供者ががんがどの程度広がっているかを判断し、最良の治療法を計画するのに役立ちます。できるだけ早く腫瘍を切除する手術が計画されています。腫瘍が広がっている場合は、周囲の組織や臓器も切除する必要があります。

腫瘍のステージにもよりますが、手術後に放射線療法や化学療法が開始されることがよくあります。

手術前の化学療法も合併症の予防に効果的です。

腫瘍が転移していない小児は、適切な治療を行えば 90% の治癒率を示します。予後は、2 歳未満の小児でも良好です。

腫瘍はかなり大きくなることがありますが、通常は自己閉鎖性のままです。肺、リンパ節、肝臓、骨、または脳への腫瘍の拡がりは、最も懸念される合併症です。

腫瘍またはその治療の結果として、高血圧や腎障害が起こることがあります。

両方の腎臓から WT を除去すると、腎機能に影響を与える可能性があります。

WT の長期治療で考えられるその他の合併症には、次のようなものがあります。

• 心不全
• 最初のがんの治療後に発生した、体の別の場所にある二次がん
• 低身長

次の場合は、お子様の医療提供者に連絡してください。

• お子さんの腹部のしこり、血尿、その他のWTの症状を発見した場合。
• あなたの子供はこの状態の治療を受けており、症状が悪化したり、主に咳、胸痛、体重減少、持続性の発熱などの新しい症状が発生した場合.

WTのリスクが高いことがわかっている小児には、腎臓の超音波検査または出生前遺伝子解析を使用したスクリーニングが提案される場合があります。

腎芽腫;腎腫瘍 - ウィルムス

• 腎臓の解剖学
• ウィルムス腫瘍

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