全身性硬化症（強皮症）
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全身性硬化症（SS）
全身性硬化症（SS）は自己免疫疾患です。これは、免疫系が体を攻撃する状態であることを意味します。健康な組織は、免疫系がそれを異物または感染症であると誤って考えているために破壊されます。さまざまな体のシステムに影響を与える可能性のある自己免疫疾患には多くの種類があります。
SSは肌のキメや見た目の変化が特徴です。これは、コラーゲン産生の増加によるものです。コラーゲンは結合組織の成分です。
しかし、この障害は皮膚の変化だけにとどまりません。それはあなたに影響を与える可能性があります：
- 血管
- 筋肉
- ハート
- 消化器系
- 肺
- 腎臓
全身性硬化症の特徴は、他の自己免疫疾患に現れる可能性があります。これが発生すると、混合性結合組織病と呼ばれます。
この病気は通常30〜50歳の人に見られますが、どの年齢でも診断できます。女性は男性よりもこの状態と診断される可能性が高いです。症状と症状の重症度は、関係するシステムと臓器に基づいて人によって異なります。
全身性硬化症は、強皮症、進行性全身性硬化症、またはCREST症候群とも呼ばれます。 「CREST」の略：
- 石灰沈着症
- レイノー現象
- 食道運動障害
- 手指硬化性
- 毛細血管拡張症
CREST症候群は限られた形態の障害です。
全身性硬化症（強皮症）の写真
全身性硬化症の症状
SSは病気の初期段階でのみ皮膚に影響を与える可能性があります。皮膚が厚くなり、口、鼻、指、その他の骨の部分の周りに光沢のある部分ができていることに気付く場合があります。
状態が進行するにつれて、患部の動きが制限され始める場合があります。その他の症状は次のとおりです。
- 脱毛
- カルシウム沈着物、または皮膚の下の白いしこり
- 皮膚の表面の下にある小さな拡張した血管
- 関節痛
- 呼吸困難
- 乾いた咳
- 下痢
- 便秘
- 嚥下困難
- 食道逆流症
- 食後の腹部膨満
指や足の指の血管のけいれんを経験し始めるかもしれません。そうすると、寒いときや極度の感情的なストレスを感じているときに、四肢が白と青に変わることがあります。これはレイノー現象と呼ばれます。
全身性硬化症の原因
SSはあなたの体がコラーゲンを過剰生産し始め、それがあなたの組織に蓄積するときに起こります。コラーゲンは、すべての組織を構成する主要な構造タンパク質です。
医師は、体がコラーゲンを過剰に生成する原因がわからない。 SSの正確な原因は不明です。
全身性硬化症の危険因子
状態を発症する可能性を高める可能性のある危険因子には、次のものがあります。
- ネイティブアメリカンであること
- アフリカ系アメリカ人であること
- 女性であること
- ブレオマイシンなどの特定の化学療法薬を使用する
- シリカ粉塵や有機溶剤にさらされる
制御できる危険因子を減らす以外に、SSを防ぐ既知の方法はありません。
全身性硬化症の診断
身体検査中に、医師はSSの症状である皮膚の変化を特定できます。
高血圧は、硬化症による腎臓の変化によって引き起こされる可能性があります。医師は、抗体検査、リウマチ因子、沈降速度などの血液検査を注文する場合があります。
その他の診断テストには、次のものが含まれます。
- 胸部X線
- 尿検査
- 肺のCTスキャン
- 皮膚生検
全身性硬化症の治療
治療は症状を治すことはできませんが、症状を軽減し、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。治療は通常、人の症状と合併症を防ぐ必要性に基づいています。
一般的な症状の治療には以下が含まれます：
- コルチコステロイド
- メトトレキサートやサイトキサンなどの免疫抑制剤
- 非ステロイド性抗炎症薬
症状に応じて、治療には以下も含まれます。
- 血圧薬
- 呼吸を助ける薬
- 理学療法
- 紫外線A1光線療法などの光線療法
- 皮膚の引き締めの局所領域を治療するためのニトログリセリン軟膏
タバコの喫煙を避けたり、身体を動かしたり、胸焼けを引き起こす食品を避けたりするなど、強皮症で健康を維持するためにライフスタイルを変えることができます。
全身性硬化症の潜在的な合併症
SSのある人は症状の進行を経験します。合併症には以下が含まれます：
- 心不全
- 癌
- 腎不全
- 高血圧
全身性硬化症の人々の見通しは？
SSの治療法は過去30年間で劇的に改善されました。 SSの治療法はまだありませんが、症状の管理に役立つさまざまな治療法があります。症状が日常生活に支障をきたしている場合は、医師に相談してください。彼らはあなたと協力してあなたの治療計画を調整することができます。
また、SSの地元のサポートグループを見つけるのを手伝ってくれるように医師に依頼する必要があります。あなたと同じような経験をしている他の人と話すことで、慢性疾患への対処が容易になります。
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