尋常性天疱瘡

コンテンツ

• 尋常性天疱瘡とは何ですか？
• 尋常性天疱瘡の写真
• 尋常性天疱瘡の症状は何ですか？
• 尋常性天疱瘡の原因は何ですか？
• 尋常性天疱瘡のリスクがあるのは誰ですか？
• 尋常性天疱瘡はどのように診断されますか？
• 天疱瘡の種類
• 尋常性天疱瘡
• 天疱瘡の葉
• 天疱瘡ベジタン
• 腫瘍随伴性天疱瘡
• 尋常性天疱瘡はどのように治療されますか？
• コルチコステロイドと免疫抑制薬
• 抗生物質、抗ウイルス剤、抗真菌剤
• 静脈内（IV）摂食
• 血漿交換
• 創傷管理
• 尋常性天疱瘡の合併症は何ですか？
• 尋常性天疱瘡の人々の長期的な展望は何ですか？

尋常性天疱瘡とは何ですか？

尋常性天疱瘡は、皮膚や粘膜に痛みを伴う水疱を引き起こすまれな自己免疫疾患です。自己免疫疾患があると、免疫系が誤って健康な組織を攻撃します。

尋常性天疱瘡は、天疱瘡と呼ばれる自己免疫疾患のグループの最も一般的なタイプです。天疱瘡の各タイプは、水疱が形成される場所によって特徴付けられます。

尋常性天疱瘡は粘膜に影響を与えます。

• 口
• 喉
• 鼻
• 目
• 性器
• 肺

この疾患は通常、口の中の水疱から始まり、その後皮膚に発生します。水疱は性器の膜に影響を与えることがあります。

尋常性天疱瘡は危険な場合があります。治療は必須であり、通常、コルチコステロイドを使用して免疫系を抑制します。この状態は、治療しないと深刻な合併症を引き起こす可能性があります。これらの合併症のいくつかは致命的となる可能性があります。

この疾患による死亡率は、1950年代にコルチコステロイドが導入される前は平均75％でした。これは、今日の治療によって劇的に改善されました。

尋常性天疱瘡の写真

尋常性天疱瘡の症状は何ですか？

尋常性天疱瘡の症状は次のとおりです。

• 口や皮膚の領域で始まる痛みを伴う水疱
• 行き来する皮膚の表面近くの皮膚水疱
• 水疱の場所でにじみ出る、皮がむける、または剥がれる

尋常性天疱瘡の原因は何ですか？

免疫系は抗体と呼ばれるタンパク質を生成します。抗体は通常、バクテリアやウイルスなどの有害な異物を攻撃します。尋常性天疱瘡は、免疫系が健康な皮膚や粘膜のタンパク質に対して誤って抗体を作ると発生します。

抗体は細胞間の結合を破壊し、液体は皮膚の層間に集まります。これは、皮膚に水ぶくれやびらんを引き起こします。

免疫系による攻撃の正確な原因は不明です。

ごくまれに、特定の薬は尋常性天疱瘡を引き起こす可能性があります。これらの薬は次のとおりです。

• ペニシラミンは、血液から特定の物質を取り除くキレート剤です
• 血圧阻害薬の一種であるACE阻害薬

尋常性天疱瘡のリスクがあるのは誰ですか？

尋常性天疱瘡は伝染性ではなく、人から人へ伝染することはありません。また、親から子への感染も見られません。ただし、人の遺伝子により、その状態のリスクが高くなる可能性があります。両親や他の家族がその状態にあった、またはその状態にある場合、あなたはそれを発症する可能性が高くなります。

尋常性天疱瘡は、すべての人種、性別、年齢の人に影響を与える可能性があります。ただし、この状態は以下のグループでより一般的です。

• 地中海系の人々
• 東ヨーロッパのユダヤ人
• ブラジルの熱帯雨林に住んでいる人
• 中年以上の成人

尋常性天疱瘡はどのように診断されますか？

皮膚科医があなたの皮膚の水ぶくれの身体検査を行います。彼らは、ニコルスキーの兆候と呼ばれる状態の指標を探します。ニコルスキーの前兆は、綿棒または指で表面を横に拭くと、皮膚が簡単に剥がれることです。

その後、医師が水疱の生検を行う場合があります。これには、分析のために組織片を取り出し、それを顕微鏡で観察して診断を確認します。生検は、医師が異常な抗体を見つけるのに役立つ化学物質で実験室で治療される場合があります。医師はこの情報を使用して、天疱瘡の種類を判断できます。

天疱瘡の種類

異なるタイプの天疱瘡は、水疱の位置に基づいて診断されます。以下が含まれます：

尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は、アメリカ合衆国で最も一般的なタイプの天疱瘡です。水疱は通常最初に口に現れます。水疱はかゆみません。彼らは痛みを伴うことができます。その後、水疱が皮膚や性器に現れることがあります。

天疱瘡の葉

天疱瘡の葉は口内に水疱を引き起こしません。水疱は最初に顔と頭皮に現れます。胸や背中に水ぶくれが現れます。水疱は通常、かゆみと痛みを伴いません。

天疱瘡ベジタン

天疱瘡は、鼠径部、腕の下、足に水疱を引き起こします。

腫瘍随伴性天疱瘡

一部のがん患者に発生する非常にまれなタイプの天疱瘡は、腫瘍随伴性天疱瘡と呼ばれます。水疱やびらんは、口、唇、皮膚に現れることがあります。このタイプはまぶたや目の傷跡を引き起こす可能性があります。また、肺の問題を引き起こす可能性があります。

尋常性天疱瘡はどのように治療されますか？

治療は、痛みや症状を軽減し、感染症などの合併症を予防することを目的としています。これには、1つ以上の薬物やその他の方法が含まれます。次のいずれかが含まれる場合があります。

コルチコステロイドと免疫抑制薬

コルチコステロイドの高用量は、状態のコア治療です。一般的なコルチコステロイドには、プレドニゾンまたはプレドニゾロンが含まれます。通常、最初は状態を制御するために高用量が必要です。

これらの薬には、次のような多くの副作用があります。

• 感染する可能性の増加
• 骨粗鬆症
• 白内障
• 緑内障
• 血糖値の増加
• 糖尿病
• 筋肉量の減少
• 胃潰瘍
• 保水

これらの副作用を治療するには、カルシウムやビタミンDなどのサプリメントを服用したり、低糖食を摂取したり、他の薬を服用したりする必要がある場合があります。水疱が抑制されたら、新しい水疱を防ぎ、副作用を最小限に抑えるために必要な最低レベルまで用量を下げることができます。コルチコステロイドクリームは、水疱にも直接使用できます。

コルチコステロイドの投与量を低く抑えるために、医師は免疫系を抑制する追加の薬を処方することがあります。これらには以下が含まれます：

• アザチオプリン
• ミコフェノール酸モフェチル
• メトトレキサート
• シクロホスファミド
• リツキシマブ

抗生物質、抗ウイルス剤、抗真菌剤

これらのいずれかが他の感染を防ぐために処方されることがあります。

静脈内（IV）摂食

口の潰瘍がひどい場合は、痛みがないと食べられないことがあります。静脈から栄養補給する必要があるかもしれません。これには、静脈内（IV）接続の使用が含まれます。

血漿交換

非常に重篤な症例では、プラズマフェレーシスと呼ばれる処置を受けることがあります。この手順は、皮膚を攻撃している抗体を血液から取り除くことを目的としています。この手順では、血漿、または血液の液体部分がデバイスによって除去され、提供された血漿と交換されます。この治療は非常に費用がかかる場合があります。

創傷管理

水疱がひどい場合は、傷の治療を受けるために病院に留まる必要があるかもしれません。この治療法は、重度のやけどの治療法と似ています。水疱のにじみ出て体液を失った場合は、輸液と電解質を受け取る必要があります。

水疱の治療には、以下も含まれます。

• 口の水疱のためのしびれ薬
• なだめるようなローション
• ウェットドレッシング
• 鎮痛剤
• ソフトフードダイエット
• 水ぶくれを刺激する可能性のある辛いまたは酸性の食品の回避
• 過度の太陽への露出の回避

口の中の水ぶくれが歯を磨いたり、フロスをしたりできない場合は、歯周病や虫歯を防ぐために特別な口腔衛生治療が必要になることがあります。歯科医に相談して、口腔ケアについて尋ねてください。

尋常性天疱瘡の合併症は何ですか？

尋常性天疱瘡の合併症は、致命的で深刻な場合があります。

次のものが含まれます。

• 皮膚感染症
• 敗血症、または血流を介した感染の拡大
• 脱水
• 薬の副作用

尋常性天疱瘡の人々の長期的な展望は何ですか？

治療せずに放置すると、尋常性天疱瘡が生命を脅かす可能性があります。最も一般的な死因は重度の二次感染です。

尋常性天疱瘡は、生涯続く状態です。治せない。しかし、ほとんどの人はコルチコステロイドを受けた後に寛解に入ります。コルチコステロイドを開始してから数日以内に改善が見られます。

水疱、特に口の中の水疱はゆっくり治ります。平均して、2〜3週間で水疱の形成が停止します。水疱の治癒には、平均して6〜8週間かかります。ただし、完全な治癒には数年かかる場合があります。一部の人は、生涯にわたって低用量の投薬を続ける必要があるかもしれません。