メトヘモグロビン血症とは？

コンテンツ

• 概観
• メトヘモグロビン血症の症状は何ですか？
• 先天性メトヘモグロビン血症
• タイプ1
• ヘモグロビンM病
• タイプ2
• 後天性メトヘモグロビン血症
• 赤ちゃんの
• メトヘモグロビン血症の診断
• メトヘモグロビン血症の治療
• メトヘモグロビン血症の合併症
• メトヘモグロビン血症の展望
• メトヘモグロビン血症の予防
• ベンゾカイン
• 地下水中の硝酸塩

概観

メトヘモグロビン血症は、細胞に供給される酸素が少なすぎる血液疾患です。酸素は、赤血球に付着しているタンパク質であるヘモグロビンによって血流を通って運ばれます。通常、ヘモグロビンはその酸素を体全体の細胞に放出します。ただし、メトヘモグロビンと呼ばれる特定の種類のヘモグロビンがあり、血液を通して酸素を運びますが、それを細胞に放出しません。あなたの体がメトヘモグロビンを作りすぎている場合、それはあなたの通常のヘモグロビンに取って代わることができます。これにより、細胞に十分な酸素が届かない場合があります。

メトヘモグロビン血症には、後天性と先天性の2つのタイプがあります。各タイプのメトヘモグロビン血症の原因と、その症状と治療について詳しく学ぶには、読み続けてください。

メトヘモグロビン血症の症状は何ですか？

メトヘモグロビン血症の症状は、どのタイプかによって異なります。主な症状は次のとおりです。

• チアノーゼは、皮膚、特に唇と指の青みがかった色を表します
• チョコレートブラウンの血

一部の人々がメトヘモグロビン血症を「ベビーブルー症候群」と呼ぶのはチアノーゼのためです。

メトヘモグロビンレベルが増加するにつれて、症状はさらに深刻になります。これらには以下が含まれます。

• 頭痛
• 呼吸困難
• 吐き気
• 急速な心拍数
• 疲労と無気力
• 混乱または昏迷
• 意識喪失

先天性メトヘモグロビン血症

メトヘモグロビン血症は先天性である場合があります。つまり、その状態で生まれます。先天性メトヘモグロビン血症は、両親から受け継いだ遺伝的欠陥によって引き起こされます。この遺伝的欠陥は、特定の酵素またはタンパク質の欠損につながります。このタンパク質は、メトヘモグロビンをヘモグロビンに変換する責任があります。先天性メトヘモグロビン血症は、後天性の状態よりも一般的ではありません。

先天性メトヘモグロビン血症には3つのタイプがあります。

タイプ1

1型は、最も一般的な先天性メトヘモグロビン血症です。それは両方の親から受け継がれたときに発生しますが、彼ら自身は状態がありません。赤血球にのみ影響します。通常、その唯一の症状はチアノーゼです。 1型の人は、他の症状がなく、一生青みがかった肌を持つことができます。美容上の理由で治療を受けることがあります。このタイプの人々は、獲得したフォームを開発する可能性が高くなります。

ヘモグロビンM病

このタイプは、必ずしも両親から受け継がれているわけではない遺伝子変異によって引き起こされます。このタイプの人は症状がなく、治療も必要ありません。

タイプ2

2型はシトクロムb5レダクターゼ欠損症としても知られています。これは、メトヘモグロビン血症の最もまれな形態です。タイプ2はすべてのセルに影響します。両親のうちの1人だけが異常な遺伝子を渡す必要があります。それは深刻な発達上の問題や繁栄の失敗を引き起こす可能性があります。タイプ2で生まれた赤ちゃんは通常、初年度に死亡します。

後天性メトヘモグロビン血症

これは急性メトヘモグロビン血症としても知られています。後天性メトヘモグロビン血症は、最も一般的なタイプの症状です。特定の薬、化学物質、または食品への暴露が原因です。遺伝性の病状を持っている人は、後天性型を発症する可能性が高くなります。しかし、この状態になる人のほとんどは先天性の問題はありません。後天性メトヘモグロビン血症がすぐに治療されない場合、死に至る可能性があります。

赤ちゃんの

赤ちゃんはこの状態に最もかかりやすいです。赤ちゃんは、次のものから後天性メトヘモグロビン血症を発症する可能性があります。

ベンゾカイン： ベンゾカインは、赤ちゃんの歯ぐきを歯が生えるのを鎮めるために使用できる市販（OTC）製品（Anbesol、Baby OrajelとOrajel、Hurricaine、Orabase）に含まれています。米国食品医薬品局は、両親と介護者が2歳未満の子供にこれらのOTC薬を使用しないことを推奨しています。

汚染された井戸水： 6か月未満の乳児は、過剰な硝酸塩を含む汚染された井戸水から後天性メトヘモグロビン血症を発症する可能性があります。赤ちゃんの消化器系の細菌は硝酸塩と混ざり、メトヘモグロビン血症を引き起こします。完全に開発された消化器系は、6ヶ月以上の子供と大人がこの硝酸塩中毒を発症するのを防ぎます。

メトヘモグロビン血症の診断

メトヘモグロビン血症を診断するために、医師は次のような検査を命じることがあります：

• 全血球計算（CBC）
• 酵素をチェックするテスト
• 血色検査
• 亜硝酸塩または他の薬物の血中濃度
• 血液中の酸素の飽和をチェックするパルスオキシメトリー
• DNAシーケンス

メトヘモグロビン血症の治療

メトヘモグロビン血症は緊急医療になる可能性があります。

最初の治療はメチレンブルーという薬の注入です。この薬は通常、人々をすばやく助けます。ただし、メチレンブルーは先天性メトヘモグロビン血症の人には使用できません。

メチレンブルーに反応しない人は、輸血が必要な場合があります。

1型遺伝性メトヘモグロビン血症の人は、アスピリン療法を受ける場合があります。

メトヘモグロビン血症の合併症

次のいずれかの状態のときにベンゾカインを含む薬を使用すると、メトヘモグロビン血症による合併症の可能性が高まります。

• 喘息
• 気管支炎
• 気腫
• 心臓病

ダプソンやベンゾカインなどの一部の薬物は、リバウンド効果を引き起こします。つまり、これらの薬からメトヘモグロビン血症を発症した場合、メチレンブルーでの治療が成功し、メトヘモグロビンレベルが4〜12時間後に再び上昇する可能性があります。

メトヘモグロビン血症の展望

1型先天性メトヘモグロビン血症を患っている多くの人は、症状がありません。状態は良性です。

後天性のフォームを開発する先天性フォームを持つ人々のための効果的な治療はありません。つまり、ベンゾカインやリドカインなどの薬を服用してはいけません。

薬物療法からメトヘモグロビン血症を獲得した人は、適切な治療で完全に回復することができます。

メトヘモグロビン血症の予防

遺伝子型のメトヘモグロビン血症を防ぐ方法はありません。後天性メトヘモグロビン血症を防ぐために、以下の戦略を試して、それを引き起こす可能性のあるものを避けてください。

ベンゾカイン

OTC製品を購入する前に、ラベルを読んで、ベンゾカインが有効成分かどうかを確認してください。 2歳未満の子供にベンゾカインを含む製品を使用しないでください。

歯が生える赤ちゃんを落ち着かせるのにベンゾカインを含むOTC製品を使用する代わりに、米国小児科学会の次のアドバイスに従ってください。

• 冷蔵庫で冷やしたおしゃぶりをお子様に使用させます。
• 赤ちゃんの歯茎を指でこすります。

成人は、ベンゾカインを含む製品を1日4回以上使用しないでください。次の場合、成人もベンゾカインを含む製品を使用しないでください。

• 心臓病がある
• 煙
• 喘息、気管支炎、または肺気腫がある

地下水中の硝酸塩

ウェルを適切に密閉して汚染から保護します。また、ウェルを次のものから遠ざけてください。

• 動物の排泄物や肥料が含まれている可能性があるバーンヤード流出
• 浄化槽と下水道システム

井戸水を沸騰させることは、硝酸塩を濃縮するため、最悪の事態です。軟化、ろ過、または他の方法で水を浄化しても、硝酸塩は減少しません。